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凝血功能障礙性疾病簡介

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  凝血功能障礙性疾病是指凝血因子缺乏或功能異常所致的出血性疾病。可分為遺傳性和獲得性兩大類。遺傳性凝血功能障礙一般是單一凝血因子缺乏,多在嬰幼兒期即有出血症狀,常有家族史。獲得性凝血功能障礙較為常見,患者往往有多種凝血因子缺乏,多發生在成年,臨床上除出血外尚伴有原發病的症狀及體征。

  此類疾病包括了血友病、維生素K缺乏症、血管性血友病、彌漫性血管內凝血等。

【詳情】

01凝血功能障礙性疾病的發病原因有哪些

  1、病因治療對獲得性的出血性疾病,必須針對病因,進行積極處理,才能達到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見,需引起足夠重視,要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類,目前尚缺乏根治措施,基因治療尚未普遍應用,應強調預防外傷,必要手術時,需補足缺乏的凝血因子,保證手術中及術後不發生出血,直至傷口愈合為止。現已有基因工程合成的凝血因子可利用,並經過去病毒處理,臨床應用較安全。

  2、止血問題必須針對性選擇,避免濫用止血藥,大致分成血管性、血小板性出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物,免疫抑製劑,補充血小板等。凝血因子缺乏則替代補充,纖溶亢進則抗纖溶等。

02凝血功能障礙性疾病容易導致什麼並發症

  1、深部組織內血腫可壓迫附近血管引起組織壞死,壓迫神經可出現肢體或局部疼痛麻木及肌肉萎縮,壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血,水腫

  2、口腔底部咽後壁喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息,患者可因反複關節腔出血致使血液不能完全吸收形成慢性炎,滑膜增厚,纖維化、軟骨變性及壞死最終關節僵硬畸形、變周圍肌肉萎、導致正常活動受限。

03凝血功能障礙性疾病有哪些典型症狀

  1、出血傾向是許多不同疾病及不同出血原因的共同表現。為明確其原因,必須將臨床及實驗室資料綜合進行分析,既了解病人的過去史,並結合現在出血情況才能得出正確結論。而其中實驗室檢查更為重要。

  (1)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,輕微損傷、外傷或小手術後流血不止。應考慮為遺傳性出血性疾病;成年後出血應考慮獲得性為多,需查找原發病;皮膚、粘膜紫癜伴腹痛、關節痛且血小板正常者應考慮過敏性紫癜;皮膚粘膜紫癜、月經量多,血小板計數低則需考慮血小板減少性紫癜,以女性為多。

  (2)體格檢查應注意出血的性狀和部位。過敏性紫瘢好發於兩下肢及臀部,大小不等,對稱分布,且可伴有皮疹及蕁麻疹。血小板減少性紫瘢或血小板功能障礙性疾病常為針尖樣出血點,呈全身性散在性分布。

  2、壞血病表現為毛囊周圍出血。遺傳性毛細血管擴張症有唇、舌及麵頰部有血管痣。肝脾腫大,淋巴結腫大、黃疸等,可提供臨床上原發病診斷。

04凝血功能障礙性疾病應該如何預防

  出血性疾病可分為兩種,一種是與遺傳因素有關的遺傳性出血性疾病,家族中有遺傳史;另一種是繼發性出血性疾病,是由於後天外界因素的不良刺激而導致機體功能異常無論哪種出血性疾病,都表現為出血傾向或出血不止,而且在病人一生中多發在家庭日常生活中應注意:

  1、生活中經常接觸到的藥物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰鬆和右旋糖酐等,對出血性疾病的病人來說,是不安全藥物,因其具有抑製血小板聚集、擴張血管作用,可加重出血

  2、注意飲食在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜,並講究烹調方法,避免粗硬食物,如魚、骨頭等,以免不小心刺破消化道的粘膜,引起出血

  3、保護好皮膚、粘膜病人應減少對皮膚、粘膜的刺激刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗,避免損傷齒齦,引起出血衣著要稍寬大些,活動時要避免使用銳利工具,盡量避免肢體與外界物體的碰撞,防止皮膚受損,皮下出血

  4、在家中如果發生創傷性出血,盡量采取壓迫止血,同時限製出血部位關節活動止血方法有加壓包紮止血,用幹毛巾、手帕蓋於傷口加壓包紮;指壓止血法,用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心髒的一端,可切斷血流,達到暫時止血的目的,如果短時間不能達到完全止血,應緊急前往醫院進行救治

  5、病人家中要常備冰袋血液病的病人機體抵抗力低下,常易發燒發燒時,家屬應采用物理降溫法,可在頭後、腋下放置冰袋達到降溫的目的,也可用冷水或酒精擦浴法降溫,避免服用藥物降溫

  6、防止家中交叉感染交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素,當親戚朋友患呼吸道感染或其他傳染病時,應避免與患者接觸,室內環境要保持清潔

05凝血功能障礙性疾病需要做哪些化驗檢查

  1、血象:一般無貧血白細胞血小板計數正常。

  2、出凝血檢查:出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(PT)正常;活化部分凝血活酶時間(APTT)延長能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病甲(A);能被正常血清糾正但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病乙(B)。

  3、凝血因子活性測定:因子VIII促凝活性(VIII:C)測定明顯減少(血友病甲。

  分型:重型

06凝血功能障礙性疾病病人的飲食宜忌

一、凝血功能障礙性疾病食療方

  1、生花生米

  配方:生花生米(連衣)60克

  用法:每日分3次嚼食

  功效:涼血止血。使用於血熱妄行之出血。

  2、藕節湯

  配方;藕節30克,柿餅30克,薺菜花15克,蜂蜜10克

  製作:藕節,柿餅,薺菜花加水800ML煮佛20分鍾,取汁,加蜂蜜。

  用法:每日一劑。

  功效:涼血止血。使用於血熱妄行之出血。

  3、紅棗豬肉湯

  配方:紅棗30克,鮮豬皮100克

  製作:上兩樣加水800ML,煮至稀爛。

  用法:每日分兩次服食

  功效:補氣養血。適用於氣血虧虛之出血。

二、凝血功能障礙性疾病宜食用:

  1、保肝(促進因子生長):動物肝髒、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜:南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。

  2、提高免疫功能:奶製品、蛋、瘦肉、豆製品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等。

  3、高鈣(促進凝血、預防骨質疏鬆及關節畸形):奶製品、日光浴、軟骨等。

  4、高膠原蛋白(強筋、促進關節修複):蹄筋、肌腱、豬皮等。

  5、止血飲食(滋陰養血、健脾益氣、涼血止血)紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節湯等。

三、凝血功能障礙性疾病忌食用:

  1、高脂肪食物因其會導致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黃、動物內髒應忌食。

  2、辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神經興奮,易使血管破裂,導致內髒及皮下出血,故應忌食。

  3、油炸食物因其不利於消化且易加重胃腸負擔,少數患者還可引起胃腸出血,故應忌食。

  4、易導致出血的食物如鯧魚、山楂、向日葵子等,應忌食。

  5、多纖維食物如菠菜、韭菜等,食後會加重胃腸負擔,易引起腹瀉,故應忌食。

四、凝血功能障礙性疾病人慎服的藥物及食物:

  牛奶、木耳、西紅柿、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶,銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取藥物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤藥、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、製大黃、連翹、金銀花、玄參等。

07西醫治療凝血功能障礙性疾病的常規方法

  1、病因治療對獲得性的出血性疾病,必須針對病因,進行積極處理,才能達到治療的目的。藥物性的血小板減少較常見,需引起足夠重視,要合理用藥;肝病引起的需積極改善肝功能。對遺傳性出血性疾病一類,目前尚缺乏根治措施,基因治療尚未普遍應用,應強調預防外傷,必要手術時,需補足缺乏的凝血因子,保證手術中及術後不發生出血,直至傷口愈合為止。現已有基因工程合成的凝血因子可利用,並經過去病毒處理,臨床應用較安全。

  2、止血問題必須針對性選擇,避免濫用止血藥,大致分成血管性、血小板性出血則應用壓迫止血、改善血管通透性藥物,免疫抑製劑,補充血小板等。凝血因子缺乏則替代補充,纖溶亢進則抗纖溶等。

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