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當前位置: 首頁> 疾病大全> 血液內科> 暴發性紫癜

暴發性紫癜簡介

相關問答

  本病又稱出血性紫癜,壞死性紫癜、壞疽性紫癜、色素性血管炎,暴發性紫瘢。本病是一種非血小板減少性紫癜,起病急驟。以皮膚出血壞死、低血壓、發熱以及彌漫性血管內凝血(DIC)、突然發生的對稱性大麵積觸痛性瘀斑為特征。病因未明,病情險惡,常易致死,是急性感染性疾病的一種嚴重並發症。該病是由Guelliot於1884年首次描述的。新生兒暴發性紫癜很可能會致命。同源蛋白C或S缺乏、腦膜炎球菌性腦膜炎等都可以引起此病,若不治療可迅速致死。

【詳情】

01暴發性紫癜的發病原因有哪些

  暴發性紫癜的發病病因未明。因最常發生於兒童感染的恢複期,如猩紅熱、鏈球菌性咽炎與扁桃體炎、腦膜炎球菌性腦膜炎、水痘、麻疹、傳染性肝炎、亞急性細菌性心內膜炎、敗血症、粟粒性結核與斑疹傷寒等。所以可能與細菌和病毒感染引起血管內皮細胞損傷有關。但是也可沒有前驅疾患。

  就發病機製來看,由於高熱、微小梗死性血栓、毒素、膿毒性栓塞,導致血管內皮細胞損傷和彌散性血管內凝血(DIC),後者又可導致血小板、纖維蛋白原、凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發生彌漫性瘀斑。在傳染病後發病的患者亦可能是由於細菌內毒素本身的抗原致敏了血管內皮而致病。本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認為是一種Shwartzman現象。此外,病理可見表皮和部分真皮往往廣泛壞死,大皰部位的表皮與真皮分離,壞死區附近真皮中血管栓塞,栓子由血小板、纖維蛋白等組成。血管內無炎症反應,真皮內有大量出血。還有人認為發病機製與動物實驗中的Arthus反應及Schwartzman反應相類似,皮膚有出血性壞死。最近有人報道暴發性紫癜與遺傳性蛋白C缺乏有關的新生兒病例。

02暴發性紫癜容易導致什麼並發症

  暴發性紫癜除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病易造成肢端缺血性壞疽。產後發病還可並發去纖維蛋白綜合征,應引起臨床醫生和患者的高度重視。

03暴發性紫癜有哪些典型症狀

  暴發性紫癜以高熱、寒戰、昏迷、休克、虛脫、瘀斑、肢端缺血、紫癜為典型症狀。

  患者以小兒為主。為暴發性、泛發性、觸痛性大麵積瘀斑,進展迅速,病情險惡。在各種細菌、病毒感染後2~4周發生,發病迅速,病情險惡,多數致死。常發生於下肢,而臀、軀幹和麵部偶也可累及。呈對稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合,在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死,邊緣與正常皮膚分離,基底與皮下纖維組織粘連,表麵覆以厚黑痂,後者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。常伴高熱、寒戰、虛脫等嚴重全身中毒症狀,以致2~3天內迅速進入休克狀態、昏迷、衰竭或腦出血而終至死亡。腎、腸肺等也可同時受累,有屍解發現腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個症狀。

  需注意的是產後意外並發的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的臨床表現。應加以區分。

04暴發性紫癜應該如何預防

  1.防止可能的誘因,居室不宜過冷和潮濕,溫度要適宜

  2.預防感染,加強鍛煉身體增強體質,提高自身免疫功能,生活規律

  3.加強營養,不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌煙酒

  4.早診斷,早治療積極治療原發病

05暴發性紫癜需要做哪些化驗檢查

  凝血時間、血液檢查、白細胞計數(WBC)、血漿凝血酶檢測、血小板計數(PLT)等是暴發性紫癜需做的檢查項目。

  血小板正常或減少,貧血,白細胞增多,出凝血時間延長,凝血酶,凝血酶原,凝血激酶等各種凝血因子消耗,魚精蛋白副凝固試驗陽性。

  此外,該症需與產後意外並發的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒傷相鑒別。還應與過敏性紫癜相鑒別,後者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑,常伴關節與腹部症狀,故可資鑒別。

06暴發性紫癜病人的飲食宜忌

  適當多吃富含蛋白質及補血食物,以補充機體的需要。這些食物主要有瘦肉,禽蛋,動物肝,腎,菠菜,西紅柿,海帶,紫菜,木耳,大棗和豆類及其製品。

  另外,應多吃高維生素C食物,維生素C有減低毛細血管通透性和脆性作用,患者多吃這些食物有助於康複。富含維生素C的食物有柚子,橙子,柑橘,蘋果,檸檬,草莓,獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。、

  但是不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌煙、酒。

07西醫治療暴發性紫癜的常規方法

  西醫治療方法有病因療法、支持療法、全身療法和高壓氧療法。病因治療是指針對各種病因積極治療原發病。必要時及時切除壞死灶。支持療法即輸注新鮮血液或低分子右旋糖酐治療。全身療法有以下三種:(1)抗凝劑:肝素鈉可抑製凝血的連鎖反應,從而抑製血管內血栓形成。劑量100U/kg,靜脈注射,每4小時1次,並調整劑量使凝血時間維持在25~30min為準。用肝素鈉治療可控製本病達數周之久。(2)皮質類固醇激素:一般可用潑尼鬆。(3)聯合療法:Hattersley 應用肝素鈉、潑尼鬆和輸血治療水痘後嚴重的暴發性紫癜獲得成功。   高壓氧療法是指Waddell等應用高壓氧治療本病的壞疽性病變取得良效。

  簡單來說,本病用肝素治療可有效,一般認為療程至少要持續一周以上。也有用腎上腺皮質激素及右旋糖酐治療有效者。

  本病發病迅速,病情險惡,多數致死。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。所以應早發現、早治療。

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