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藥物免疫性血小板減少性紫癜簡介

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  免疫性血小板減少性紫癜是由於自身反應性抗體與血小板結合引起血小板壽命縮短而導致的一組臨床綜合征,其共同特點是:

  1、外周血血小板減少;

  2、病因主要是免疫介導引起的破壞過多;

  3、骨髓巨核細胞常增多或正常,多伴有成熟障礙。它包括兩組:一組為自身抗體引起血小板減少(特發性);另一組為同種異型抗體介導的血小板減少。

 

【詳情】

01藥物免疫性血小板減少性紫癜的發病原因有哪些

  一、發病原因

  引起免疫性血小板減少的藥物:

  1、植物堿類:奎寧、奎尼丁。

  2、抗生素:青黴素、頭孢菌素、鏈黴素、氯黴素、利福平、磺胺類。

  3、鎮靜解痙藥:巴比妥類、司眠脲、氯丙嗪、利舍平、可待因、呱替啶(杜冷丁)、甲丙氨酯(眠爾通)、苯妥英鈉等。

  4、解熱鎮痛藥物:阿司匹林、保泰鬆、吲哚美辛、安替匹林、異丙嗪(非那根)、水楊酸鈉等。

  5、磺胺衍生物:氯磺丙脲、甲苯磺丁脲等。

  6、其他:硝酸甘油、螺內酯、鉍劑、氯喹、甲基多巴、丙硫氧嘧啶、地高辛、殺蟲藥等。

  國外一項調查研究報道最易引起血小板減少的藥物為奎尼丁,其次為奎寧、利福平、司眠脲、氯喹、吲哚美辛、安替匹林等藥物引起免疫性血小板減少也不在少數。

  二、發病機製

  血小板遭到藥物依賴性抗血小板抗體的免疫破壞,抗原抗體反應多在外周血小板細胞膜上發生,一般不影響巨核細胞。

  部分藥物可與抗體結合,形成複合物,附著於血小板膜上,同時又激活補體,引起血小板破壞。複合物與血小板的結合並不牢固,很容易與血小板分離而附著在其他血小板上麵,因此,少量的複合物即可引起大量血小板在血管內破壞。此型又可以稱為“免疫複合物型”。

  此外,還有部分藥物可與血小板膜糖蛋白結合,引起結構的改變,血小板表麵膜糖蛋白隱藏的新的序列位點暴露,或者是血小板表麵蛋白與藥物結合形成複合物,導致血小板表麵具有了新的抗原性,誘發抗體形成。

  藥物可與血漿中大分子蛋白質或者載體結合,形成抗原(藥物-大分子蛋白質複合物),在此抗原的作用下產生抗體,此種抗體大多是IgG,也有是IgM,為特異性抗體,隻能破壞有對應藥物結合的血小板,而不破壞正常血小板。一項對15例奎寧誘發的血小板減少症患者的研究表明,其血清中存在著可結合到GPⅠb-Ⅸ的抗體,部分患者隻存在一種針對GPⅠb或者GPⅨ的抗體,而部分患者則存在兩種抗體。此外,奎寧和奎尼丁誘發的兩種血小板抗體間並無交叉反應,表明藥物誘發的抗體因藥物結構的不同而具有高度的特異性。

02藥物免疫性血小板減少性紫癜容易導致什麼並發症

  嚴重者可並發消化道、泌尿道出血症、發熱和肝功能異常。血小板減少性紫癜可以並發疾病,急性型顱內出血罕見,但較凶險,慢性型長期反複大量出血可引起貧血,脾髒輕度腫大。本病特別易與再生障礙性貧血、急性白血病、自身免疫性溶血性貧血合並血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜、脾功能亢進混淆。但這些疾病本身有較突出的其他臨床表現,且其血象和骨髓象變化另有特點,千萬不要聽信江湖醫生胡言亂語,最好到正規醫院就診,以明確診斷。

03藥物免疫性血小板減少性紫癜有哪些典型症狀

  1、藥物引起的血小板減少一般有潛伏期,其長短常隨藥物性質的不同而異,潛伏期從數小時到數年,中位時間為14天,例如,奎寧和奎尼丁引起的免疫性血小板減少,可在服藥後12h內發病,但是,潛伏期也可長達數月;頭孢菌素隻要數天;利福平數月;硝酸甘油約需5個月。

  2、本病可導致嚴重的血小板減少,表現為皮膚淤點,淤斑,鼻出血,牙齦出血等,有時出血症狀嚴重,有消化道和泌尿道出血,臨床症狀隨血小板減少的程度而異,血小板破壞增多時,若骨髓巨核細胞代償增生良好,血小板的破壞與代償性增生相平衡,則血小板減少不明顯,臨床上可無出血症狀。

  3、國外統計247例藥物免疫性血小板減少症患者,23例(9%)有明顯的出血症狀,其中2例死於嚴重出血;68例(28%)有可見的較為輕微的出血症狀;96例(36%)僅有紫癜,出血症狀不甚明顯,餘下60例(27%)無出血症狀。

04藥物免疫性血小板減少性紫癜應該如何預防

  1、避免或者減少應用植物堿類,解熱鎮痛類及磺胺類藥物

  2、預防感冒,密切觀察紫斑的變化,如密度、顏色、大小等,注意體溫、神誌及出血情況,有助於了解疾病的預後和轉歸,從而予以及時的處理避免外傷,出血嚴重者須絕對臥床休息慢性患者,適當參加鍛煉,保持心情愉快

  3、飲食宜細軟,如有消化道出血,應進半流質或流質,忌食煙酒辛辣刺激之物斑疹病癢者,可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦,注意皮膚衛生,避免抓搔劃破皮膚引起感染

 

05藥物免疫性血小板減少性紫癜需要做哪些化驗檢查

  1、外周血白細胞,血紅蛋白,紅細胞無變化,血小板一般顯著減少,嚴重者可低至10×109/L以下,甚至在外周血中很難找到血小板。

  2、束臂實驗陽性。

  3、出血時間延長。

  4、骨髓中巨核細胞正常或者增多,常伴巨核細胞成熟障礙。

  血小板凝集試驗,核素標記血小板溶解試驗,補體結合試驗,血小板因子Ⅲ釋放試驗等,其中以補體結合試驗和血小板因子Ⅲ釋放試驗最為敏感,血塊回縮抑製以新鮮血加有關藥物,觀察血塊回縮的程度,若陽性,說明患者血清中存在藥物相關的抗血小板抗體,可作為臨床篩選試驗。

06藥物免疫性血小板減少性紫癜病人的飲食宜忌

  飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主,避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時,更應注意飲食調節,要根據情況給予禁食,或進流食或冷流食,出血情況好轉,方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。

  1、發病較急,出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息,避免過勞,避免外傷。

  2、慢性紫癲者,則可根據體力情況,適當進行鍛煉。

  3、飲食宜軟而細。如有消化道出血,應給予半流質或流質飲食,宜涼不宜熱。

  4、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品,但亦要注意不要過於溫補。

  5、有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥,忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。

07西醫治療藥物免疫性血小板減少性紫癜的常規方法

  1、治療

  若患者發生藥物免疫性血小板減少,則應停用一切藥物。如果因病情的關係不能停止治療者,可給予分子結構與原來藥物無關的藥物繼續治療。出血症狀嚴重者,緊急治療措施包括血小板輸注、靜脈使用大劑量甲潑尼龍,條件許可時可進行人血丙種球蛋白靜脈輸注。腎上腺皮質激素對藥物性紫癜的療效不理想。

  2、預後

  預後較好。

 

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