鐮狀細胞性腎病是由於血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致。患者從父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病。患者從父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和異常兩種血紅蛋白，但正常者占50％以上，稱為鐮狀細胞傾向(siclecelltrait)。兩種原因均可導致鐮狀細胞性腎病的發生。
該病最主要的兩個並發症和致殘病是骨壞死和骨髓炎。病人腎損害的主要並發症是急慢性腎功能衰竭。缺氧、勞累、感染、脫水、發熱、受寒或酸中毒等因素均會促發紅細胞鐮變。某些病人在夜間、感染和受涼時鐮變加劇而大量溶血，甚至誘發急性危象。
根據類型的不同，本病的臨場表現如下：
1、純合子型鐮狀細胞病型
本型有不同程度的溶血性貧血、輕度黃疸，血管閉塞危象為其突出表現，常在軀幹及四肢處劇烈疼痛，包括內髒、骨、關節及肌肉痛等，尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見，感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。
2、雜合子型鐮狀細胞病型
本型平常無症狀，不發生溶血性貧血，故又稱鐮狀細胞傾向，隻在嚴重缺氧情況下出現微循環障礙，主要發生在腎髓質的直血管，因為該處存在著顯著的高滲性，使紅細胞易脫水，加之低氧張力和低pH值的生理特點，導致紅細胞鐮變，腎髓質血流淤滯，甚至血管閉塞，嚴重時可發生腎乳頭壞死。
本病目前雖無特殊治療方法，但如能指導患者避免鐮變誘因、加強自我護理、注意保暖、避免勞累等，對防止急性危象的發生及改善預後頗有益處，采用中西醫結合綜合療法治療本病會使治療效果更佳
本病是由異常血紅蛋白所引起的一種血紅蛋白病，其確診一般需要進行如下的檢查：
1、血液檢查
本病有不同程度的溶血性貧血和輕度黃疸，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，血紅蛋白電泳顯示大量HbS，鐮狀細胞形成試驗陽性。
2、尿液檢查
尿液檢查可見血尿、蛋白尿、低滲性多尿；本病不管純合子型或雜合子型均可發生血尿，可呈肉眼血尿，但以鏡下血尿為主，可能為腎髓質和腎乳頭的微小壞死所致，也可為腎小球性血尿。鐮狀細胞病可發生典型的腎病綜合征，此時可出現腎病綜合征的實驗室改變。
本病患者宜食清淡易消化食物，忌海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物、酒及一切發物等，尤其是陰虛的患者。同時患者應注意多進食新鮮蔬菜和適量水果，適當飲水，以幫助疾病能夠得到更快的康複。
本病的治療原則包括鐮狀細胞病的治療和腎損害的治療。鐮狀細胞病的治療以抗鐮變、解除鐮變、降低血黏度和對症治療為主，同時避免加重鐮變的因素；腎損害則以對症治療為主。
藥物可能使鐮變逆轉，但不能矯正其遺傳缺陷。藥物抗鐮可解除鐮變、降低血黏度，從而改善微循環，增加血液灌注，提高組織氧供，減輕腎損害，緩解臨床症狀。雜合子鐮狀細胞病一般毋需治療，因雜合體溶解度為35％～68％，溶血程度較低。理想的抗鐮變藥物至今仍未見，目前常用的藥物有硫酸鋅、雙氫麥角堿(海特琴，氫化麥角堿)、30％尿素蔗糖溶液、甲基二乙酰二亞胺、氨甲酰磷酸、5-氮胞苷(5-Azacytidine)、Nootropyl(內含吡拉西坦，茴拉西坦)等。