局灶性腎小球硬化症包括原發性局灶性腎小球硬化症和繼發性局灶性腎小球硬化症。原發性局灶性腎小球硬化症病因不明。繼發性局灶性腎小球硬化症的病因如下:
1、腎小球疾病海洛因相關性腎病、腫瘤相關性腎病、糖尿病、艾滋病、遺傳性腎炎、IgA腎病、先兆子癇及何傑金病等。
2、腎小管、間質與血管疾病返流性腎病、放射性腎炎、止痛劑腎病及鐮狀細胞病等。
3、其他腎發育不全、肥胖及老年性等。
局灶性腎小球硬化症可並發多種疾病,臨床上常見的並發症如下:
1、感染性疾病
與蛋白質丟失、營養不良、免疫功能紊亂及應用糖皮質激素治療有關。感染是腎病綜合征的常見並發症,由於應用糖皮質激素,其感染的臨床征象常不明顯。盡管目前已有多種抗生素可供選擇,但若治療不及時或不徹底,感染仍是導致病情複發和療效不佳的主要原因,甚至導致病人死亡,應予以高度重視。
2、血栓、栓塞
由於血液濃縮及高脂血症造成血液黏稠度增加,此外,因某些蛋白質丟失及肝代償性合成蛋白增加,引起機體凝血、抗凝和纖溶係統失衡,因此,易發生血栓、栓塞並發症。
3、急性腎衰竭
腎病綜合征病人可因有效血容量不足而致腎血流量下降,誘發腎前性氮質血症,又因腎間質高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管和腎小管腔內高壓,間接引起腎小球濾過率驟然減少,導致急性腎衰竭。
4、蛋白質及脂肪代謝紊亂
長期低蛋白血症可導致營養不良、小兒生長發育遲緩;免疫球蛋白減少造成機體免疫力低下,易致感染;金屬結合蛋白丟失可使微量元素(鐵、銅、鋅等)缺乏;內分泌素結合蛋白不足可誘發內分泌紊亂;藥物結合蛋白減少可能影響某些藥物的藥動學(使血漿遊離藥物濃度增加,排泄加速),影響藥物療效。高脂血症中血液黏稠度增加,促進血栓、栓塞並發症的發生,還將增加心血管係統並發症,並可促進腎小球硬化和腎小管-間質病變的發生,促進腎髒病變的慢性進展。
局灶性腎小球硬化症可發生於任何年齡,以青年為主,男性多見,均表現為持續性非選擇性蛋白尿。典型病例多以腎病綜合征起病,約占50%左右,占原發性腎病綜合征5%~20%。50%~60%患者有血尿、高血壓和腎功能損害。
原發性局灶性腎小球硬化症的病因未明,無有效預防措施繼發性局灶性腎小球硬化症是由腎小球疾病,腎小管、間質與血管疾病引起的因此,積極治療原發病可減少該病的發病率
局灶性腎小球硬化症的診斷主要靠腎活檢。光鏡下可見部分腎小球的某些節段為玻璃樣均質蛋白物質,而未硬化處相對正常。硬化區的典型病變可見大量無細胞的基質物及透明樣物質。
局灶性腎小球硬化症患者宜吃清淡的容易消化的食物;宜吃滋陰補腎的食物;宜吃利尿作用的食物。患者忌吃鹹味過重的食物;忌吃辛辣刺激性的食物;忌吃高嘌呤的食物。
局灶性腎小球硬化症的治療主要包括一般治療和激素及其他免疫抑製劑治療。具體的治療方法如下:
1、一般治療
一般治療包括為大量蛋白尿、水腫者,給予低鹽飲食,適當應用利尿劑。低白蛋白血症明顯者,可適量用白蛋白;高血壓明顯者,限鈉、利尿無效,可加用降壓藥如血管緊張素轉換酶抑製劑、鈣離子拮抗劑等。
2、激素及其他免疫抑製劑
激素以腎病綜合征為主要表現者,尤其原先腎活檢為微小病變,發展為局灶性節段性腎小球硬化者,仍首選激素,大多反應良好。成人劑量,強的鬆0.5~1mg/(kg·d),6~8周,以後逐漸減量過度到隔日療法,總療程在1年以上。
3、其他治療
血管緊張素轉換酶抑製劑不僅可降低血壓,且可減少尿蛋白,可能有益於延緩腎衰。另外,本病伴腎病綜合征者不僅高凝血症,尚有腎內凝血、球囊粘連,應予以抗凝治療,如潘生丁、華弗林,可減少蛋白尿,改善腎功能。