抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)的發現與免疫病理學研究證明韋格納肉芽腫係自身免疫性疾病。2/3以上患者類風濕因子陽性也提示，係自身免疫 反應形成的免疫複合物，激活補體介導的一係列炎症反應所致。ANCA的相對應抗原有蛋白激酶-3(PR-3)和過氧化物酶，依照細胞染色的表現型前者稱為 C-ANCA，後者稱為P-ANCA，在WG中C-ANCA具有高度的特異性。C-ANCA對血管內皮細胞、多型核細胞、CD4淋巴細胞的細胞內或細胞表 麵物質也可發生相應的反應，並且可通過TNF-a和可溶性IL-2受體刺激以上細胞，進一步說明了本病係免疫病理過程造成的血管炎。
目前有相當多的證據支持韋格納肉芽腫病是一個自身免疫性疾病，ANCA可能參與了血管的激活和損傷。如WG與抗PR3的自身抗體有強的特異關係，抗體效價與 臨床疾病活動性相關，並可預示複發。疾病對免疫抑製劑治療反應良好。但也有不支持的依據。盡管在大部分WG(韋格納肉芽腫)病人血清中可檢測到抗PR3的 特異抗體，但仍有少部分病人ANCA陰性。其次，在受累組織中，既沒有發現自身抗體，也沒有自身反應性T細胞，沒有發現抗PR3的免疫複合物。因此，提示 即使ANCA在WG的致病中有一定作用，也不是最基本的作用。
韋格納肉芽腫可發生鼻腔黏膜糜爛、壞死，軟骨和骨質破壞，常引起鼻中隔穿孔或由於鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻。也可為丘疹、水皰、缺血性潰瘍和皮下結節，皮下結節為壞死性肉芽腫性血管炎。還可伴有關節腔積液，少數患者還可出現腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。
本病起病緩慢，全身症狀有周身不適、疲乏無力、厭食、消瘦和發熱，發熱常與上呼吸道感染有關，尤其與鼻旁竇繼發性感染有關。也可發生在無明顯活 動性感染的患者，而以本病的一個原發症狀出現。約2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症狀和發熱為首發症狀，以關節痛、眶內腫物、皮膚、肺、耳受累症狀發病較 少，偶爾以腎炎為早期表現而無其他係統受累症狀，個別患者以原因不明高熱為首發症狀。2/3以上患者病變原發部位在鼻咽、口腔，原發於關節、皮膚、肺及眼 者少見，根據病理特點、發病形式及臨床表現，本病可分為周身型和局限型(不完全型)，局限型又分為3個亞型。
一、周身型
1、呼吸係統：多數患者以頑固性上呼吸道症狀起病，典型臨床表現是鼻腔分泌物持續性增多或長期有膿鼻涕，可同時出現鼻黏膜潰瘍及鼻旁竇疼痛。典型起病方 式以持續性上呼吸道感染或副鼻竇炎為特征，可持續數周到數月。也可表現為嚴重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛，鼻黏膜破壞後可出現壞疽性鼻炎，此外還可發生鼻腔黏 膜糜爛、壞死、軟骨和骨質破壞，常引起鼻中隔穿孔或由於鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻。有些患者開始無上呼吸道症狀，而表現為咳嗽多痰、咯血、氣短、胸痛及 胸部不適等下呼吸道症狀，個別患者表現為肋間肌疼痛、嚴重哮喘、伴有嗜酸粒細胞增多症與一過性肺浸潤，聽診時兩肺有幹、濕性囉音，呈遊走性。
2、皮膚：約半數患者出現皮膚損害，也是本病的早期表現之一。臨床表現不一，可為過敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可為丘疹、水皰、缺血性潰瘍和皮下結 節，皮下結節為壞死性肉芽腫性血管炎的典型特征，有時皮膚損害表現為滲出性多形性紅斑、毛細血管擴張及出血點。上述病變多位於顏麵和四肢，尤以關節伸側多 見，病程長者可有色素沉著和瘢痕形成。
3、泌尿係統有不同程度的腎髒損害，是本病周身型的常見表現。雖然有些患者可無明顯腎病症狀， 然而一旦出現腎髒損害，且未及時給予妥當治療，通常可很快發展為急進型腎功能衰竭。臨床及尿液檢查均無腎炎特征的患者，經腎穿刺活檢發現有局灶性腎炎的組 織學改變。腎髒損害表現為血尿、蛋白尿，有些患者表現有腎病綜合征的特征，同時伴有大量紅細胞管型、透明管型及顆粒管型。繼這些改變之後，可出現少尿或無 尿，同時伴有肌酐清除率急劇下降及其他腎功能不全的實驗室改變。
4、神經係統：約1/3的患者可出現神經係統表現。係血管炎或肉芽腫 損傷所引起的症狀，如昏迷、偏癱、蛛網膜下腔出血、腦神經麻痹、腦脊髓膜炎、運動失調和腦幹病變等，周圍神經受累的表現與典型結節性多動脈炎相同，也是非 對稱性複合性單神經炎，出現運動和感覺障礙，這是由於神經血管營養障礙所致。
5、五官：約2/3的患者有眼部症狀，其臨床特征為自輕 度角膜炎到嚴重鞏膜炎不等。有些患者表現為肉芽腫性鞏膜、葡萄膜炎，從而可引起鞏膜軟化竅孔，也可發生繼發性眼瞼下垂，這是由於鼻旁竇炎症擴散或原發性眶 內肉芽腫性血管炎所造成的。還可出現視網膜動脈血栓形成、鼻淚管阻塞、角膜潰瘍及眼部劇痛，漿液性中耳炎也屬本病的常見表現，通常是繼發於歐氏管阻塞。但 也可發生耳結構如鼓膜肉芽腫性破壞，部分患者耳聾可為本病的始發症狀。
6、其他：部分患者可有胃、十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現不 定位的腹痛、嘔血和血便，可有肝、脾腫大，伴有肝功能異常。約15％的患者可出現心髒受累，表現為心包炎，全心炎和冠狀動脈炎，並可伴有心力衰竭、心肌梗 死和頑固性心律失常等。多數患者可有關節疼痛，可伴有關節腔積液，關節症狀反映了病變的活動性，少數患者還可出現腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。
二、局限型
1、Ⅰ型以上呼吸道與肺部病變為主，以咽部腫痛發病，後咽部可出現多個腫物，表現吞咽困難、疼痛、有不同程度的出血。兩肺可先後出現塊狀陰影或結節狀陰影，表現為咳嗽、多痰、咯血和胸痛，此型無腎髒病。
2、Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病變為主，常以上呼吸道症狀，鼻竇炎或眼部病變為首發症狀。眼部病變表現為眶內腫物、突眼和角膜潰瘍，臨床和病理均易誤診為“眶內炎性假瘤”，關於韋格納肉芽腫眼部病變與眶內炎性假瘤的鑒別。
3、Ⅲ型以中樞神經係統，皮膚損害或網狀內皮係統增生為首發症狀，表現為昏迷、尿失禁、皮疹、高熱、肝脾腫大、全身淋巴結腫大、心髒症狀或單純性腎炎症狀。
韋格納肉芽腫本病是一種由感染、環境及細胞免疫介入的，諸多因素共同作用所致的自身免疫性疾病主要的預防措施主要分為以下三級別預防
1、一級預防
加強營養，增強體質預防和控製感染，提高自身免疫功能避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護
2、二級預防
早期診斷，了解眼、鼻感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個係統的損害，早期治療，主要控製眼、鼻的感染
3、三級預防
注意肺、腎、心及皮膚病變，並注意繼發性金黃色葡萄球菌感染的發生此外，神經係統、消化係統亦可能被累及，應用中藥可有調節免疫，清熱解毒，活血化瘀的功效
韋格納肉芽腫的主要檢查有血常規及血沉、尿常規、生化學檢查、免疫學檢查和影像學檢查，具體為以下內容。
1、血常規及血沉：1/3的患者有中度貧血；輕度到中度白細胞增多，有時白細胞總數可達(10～20)×109/L，分類計數中性粒細胞明顯升高。偶見白細胞減少，可有血小板減少，但在病情活動期血小板增多，偶可出現嗜酸粒細胞增多。所有患者血沉均有不同程度的增快。
2、尿常規：可見有蛋白尿、血尿、管型尿。
3、大便常規：潛血試驗偶見陽性。
4、生化學檢查:部分患者有肝功能異常，當出現尿毒症時，血BUN升高，並有尿毒症的其他血生化異常，蛋白電泳示7球蛋白升高。
5、免疫學檢查:半數以上患者類風濕因子陽性，多見有IgA升高，可有IgE升高，補體正常或輕度升高，可測得免疫複合物和C-反應蛋白陽性，近1/3的患者HBsAg陽性，狼瘡細胞陰性，少數患者抗核抗體為陽性和抗SS-A，SS-B抗體陽性。
抗中性粒細胞漿抗體(ANCA)對WG的診斷具有特異性，其中C-ANCA尤其如此，90％以上的活動期WG可為陽性，經治療後的緩解期可使ANCA轉為陰性，由此可通過ANCA的檢測以作為病情活動性和療效的觀察指標。
6、影像學檢查:X 線檢查起病階段肺部通常無異常，部分病例肺部始終無X線改變，半數以上患者由於肺部血管炎和肉芽腫形成可有肺間質紋理增強及單個或多個大小不等的結節和腫 塊，直徑可為數毫米和數厘米不等，腫塊的輪廓可清楚規則，形似轉移性腫瘤，也可因周圍炎症而表現輪廓模糊和不規則，空洞相當常見，1/3～1/2的病例， 空洞可隨病情好轉而縮小，病情複發時又可繼續增大，空洞開始形成時壁厚，內壁不規則，之後可發展為薄壁空洞，形似薄壁囊腫，這些表現較有診斷參考價值。其 他X線表現為鼻部軟組織腫塊，鼻旁竇炎性改變和附近骨質破壞，體層攝影可顯示有喉，氣管肉芽腫。
CT檢查典型表現為兩側大小不等的多發結節，邊緣光滑或稍模糊，約1/3～1/2呈厚壁空洞，內壁粗糙不規則，經治療後空洞可變薄，甚至完全消失，約20％的患者呈單發結節，可呈現巨大空洞之改變，支氣管內病變可引起阻塞性肺炎或肺不張。
韋格納肉芽腫除了中醫和西醫治療方法治療外，通過注意以下方麵的的飲食禁忌也能很好的緩解症狀：
1、油膩厚味，如肥肉、油炸等油膩的食物及過甜的食品容易使人生痰，所以平素痰多，患者應該忌食這類食物，以減少痰濁的生成。
2、辛辣食物其性燥烈，火熱傷陰，會使病人咽幹鼻燥，口渴欲飲，幹咳加重，呼吸道壓力增大。故患者忌食辛辣食物，否則會病情加重。
3、鹹能傷腎，腎為水髒，腎虛會導致小便不利，肢體水腫，同時還加重了腎髒的負擔，故患者忌吃鹹食。
4、生冷食物會損耗中陽，影響脾胃的運化，使濕從內生化為痰飲，並且平素過食生冷食物會使人食欲減退，甚至不思飲食，消化不良，腹脹腹瀉，故患者不宜過食生冷。
5、患者陰虛肺燥，表現口幹咽燥，陣發性嗆咳，痰少不利者，可食蜂蜜、梨水、藕、百合等，多食水果、蔬菜，多飲水補充津液。
6、患者除了藥物治療以外，應加強食養。可多食甲魚、雞、鴨、牛奶、羊奶等營養食物及豬、羊之肺，以髒養髒，以助正氣的恢複。
7、韋格納肉芽腫病的病人日久多有不思飲食，消化不良，倦怠無力等脾胃虛弱的現象，脾胃關係密切，二者相互為用，又相互影響。通過健脾和胃，增強食欲和脾氣運化的功能，消化吸收正常會使肺的功能得以恢複。
韋格納肉芽腫的病變原發部位在上呼吸道時，利用X線局部照射可控製局部損害。糖皮質激素可緩解症狀及延長患者壽命，其劑量、給藥方式和藥物品種與典型結節性多動脈炎相同。近年來，利用免疫抑製劑治療本病取得了較好效果，尤其是腎功能衰竭時，每天聯合應用硫唑嘌呤200mg和環孢素(環孢黴素A)0.5mg/d，據報道效果更好。也有人應用甲氧苄啶(複方新諾明)治療伴有上呼吸道炎症的WG取得了較好的療效。用生物堿如長春新堿與烷化劑環磷酰胺聯合化療，較單用糖皮質激素緩解症狀快，而且停藥後複發也慢。另外，在病情活動期聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺，也較單用糖皮質激素效果好得多。還可用其他抗風濕藥物如阿司匹林、保泰鬆、抗風濕靈等，以作為激素或細胞毒類藥物的輔助治療。必須注意在化療過程中所造成的繼發感染。當鼻旁竇有繼發感染時，應及時進行上頷竇穿刺，並給予有效的抗生素控製感染。具體的用藥治療方法如下：
1、皮質類固醇激素
常用潑尼鬆(強的鬆)每天1～2mg/kg，症狀緩解後改為隔日早晨頓服方法維持，適用於局灶型WG病例，如合並腎炎，或單純激素治療不敏感者，改用或加用免疫抑製劑。
2、免疫抑製劑
1環磷酰胺，每天1～2mg/kg；硫唑嘌呤，每天2mg/kg；聯合用藥，潑尼鬆環磷酰胺硫唑嘌呤聯合序貫應用。
免疫抑製劑的治療注意點：定期檢查血象，如白細胞
3、甲氧苄啶
據個別作者報道甲氧苄啶可使WG病情長期緩解，可能是有助控製感染因素，但有人認為，可在選擇的病例中應用而不應普遍推薦。
韋格納肉芽腫過去病死率很高，自從聯合應用糖皮質激素和環磷酰胺，緩解率在90％以上，4年存活率為85％。患者多死於腎功能衰竭，也可死於繼發感染與咯血。是否早期診斷、早期治療對預後有重大影響，報告本病如不治療多呈惡性經過，82％的患者在1年內死亡，平均存活期5個月。也有報道75％的病人生存期達5～8年，最長10餘年。