老年特發性肺纖維化的發病原因不清。風險因素可能包括吸煙、抗憂鬱劑、胃食道逆流征、職業粉塵接觸，病毒感染和先天性(家族性肺纖維化)等。
老年特發性肺纖維化的並發症較多而較重，包括肺部感染、咯血、自發性氣胸、肺氣腫、肺性肺動脈高壓、慢性肺心病、呼吸衰竭和肺性腦病。當病症化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重患者可出現進行性呼吸困難。其他症狀有幹咳、乏力。50％患者有杵狀指和發紺，在肺底部可聞及吸氣末細小跑裂音。早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常；中後期出現兩肺中下野彌散性網狀或結節狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。肺組織纖維化的嚴重後果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。
進行性加重的呼吸困難為本病的最主要症狀，占84％～100％，呼吸困難的進展速度常因人而異，一般進入呼吸功能不全，影響活動多在1～3年。
另一常見症狀是刺激性幹咳，常較為嚴重，伴有肺部感染時可有發熱咳黏痰、膿痰等，常伴有乏力、畏食、消瘦等，有時也出現關節痛。
老年特發性肺纖維化（IPF）患者常表現為兩側胸腔對稱性縮小、胸部扁平、膈肌上抬，多數病人中下肺部可聽到連續、高調的爆裂音(Velcro囉音)；杵狀指，趾出現較早；晚期出現缺氧和發紺，氧療對缺氧的改善並不明顯；病人有側臥或仰臥位較坐立或直立時舒適及呼吸困難減輕的特點，與慢阻肺引起的缺氧顯然不同。
由於IPF的症狀與體征均無特征性，在診斷此病時，和其他肺間質的鑒別診斷既重要，但又比較困難。病史的詳細詢問十分重要，如職業史，有無從事相關職業如石棉接觸史等；生活史，如飼養家禽過敏史；導致外源性過敏性肺泡炎史。再如本病的臨床特點如突出的呼吸困難、杵狀指、Velcro囉音等，以及影像學，肺功能檢查異常所見可初步診斷。在病情允許下，進行TBLB和BAL檢查，多數患者可獲得診斷。
老年特發性肺纖維化的預防應重點對應已知病因的繼發性肺纖維化進行防治如結締組織疾病中類風濕性關節炎、硬皮病、舍格倫綜合征、係統性紅斑狼瘡等，積極治療原發病，預防並發症，即肺纖維化發生藥物性肺纖維化，由於過敏引起者立即停藥和恰當治療，預後較好由細胞毒性反應引起者預後較差但一旦診斷為藥物性肺纖維化應立即停藥，並給予皮質激素治療由於吸入有機塵埃或有毒氣體能引起肺纖維化，要對從事相關職業者進行衛生宣教，做好勞動防護，盡量減少有害氣體或有機塵埃的吸入，若已有臨床症狀者，停止接觸並應用皮質激素治療，病情和X線陰影都有明顯好轉
老年特發性肺纖維化的實驗室檢查主要包括血液學檢查，表現為：血沉增快，免疫球蛋白增高，但沒有鑒別意義；膠原血管病的各種免疫指標檢查，有利於其診斷和鑒別診斷。
其他輔助檢查包括以下3各方麵：
1、胸部X線平片變化
早期IPF患者可顯示雙下肺野的模糊如磨玻璃樣密度增高陰影，提示肺泡性浸潤性病變病理基礎，為肺泡炎X線特征表現，隨病程進展，肺野內出現線性條索狀紋理，錯綜如細網格樣，稱網狀影，晚期則出現粗線條和粗網紋，待肺泡閉鎖，細支氣管代償擴張成囊狀，周圍被大量纖維結締組織包繞時，胸片上即出現蜂窩肺。多數無縱隔，肺門區淋巴結腫大，胸膜不受侵犯，但常因肺大泡破裂出現氣胸。
2、胸部CT
由於CT沒有組織結構上的重疊，且分辨率高，近年來CT亦應用於IPF的診斷，尤其是高分辨率CT(HRCT)，其效果明顯優於胸片和常規CT，HRCT可發現胸片上無異常表現的肺內間質性纖維化，並有助於分析病變的形態，分布和嚴重程度，HRCT應做選擇性掃描，一般作3個層麵，即主動脈弓水平，氣管分叉和膈上1cm水平，可代表3個肺野區域的病變情況，以減少放射劑量，HRCT檢查呈現不規則線樣改變，伴有囊性小氣腔，當出現斑片狀肺泡性滲出性模糊陰影時，反映炎症病變的活動性，小葉間胸膜增厚也是IPF的一種常見征象，由於CT能清楚顯示縱隔和胸膜，可與一些易侵犯此處的間質病提供鑒別診斷的依據，CT可看到小，中結節和網結節影，有時可看到大片狀高密度病灶，其中可見到扭曲並攏或擴張含氣的支氣管影像，晚期出現蜂窩肺，在大片纖維化附近可見局限性肺氣腫，表現為局部含氣量增多肺血管影稀疏，胸膜不規則增厚，尤以中下肺明顯呈彌漫性分布。
3、肺功能檢查
一般常規通氣功能測定可發現有關限製性通氣功能障礙，有的氣道阻塞，在與氣道阻塞性疾病鑒別很有幫助，IPF肺功能檢測為限製性通氣障礙為特征。
老年特發性肺纖維化目前尚無有效的預防措施，飲食方麵暫無特殊要求，推薦飲食宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足；忌煙、酒，忌辛辣。
一旦確診為老年特發性肺纖維化，不論急性、慢性、早期或晚期病人，都應首先考慮使用皮質激素治療。如能早期使用激素，可減少肺泡炎的發生促使滲出與細胞成分的吸收和防止向纖維化演變。皮質激素可調節炎症和免疫過程，降低免疫複合物的含量，改善肺泡內巨噬細胞的功能，間接影響T淋巴細胞的作用，使肺泡巨噬細胞產生的趨化因子降低。
1、皮質激素
雖作為治療的首選，但效果並不滿意，治療有效率在15％～50％，平均20％左右。
潑尼鬆(強的鬆)的使用，目前尚無公認的統一的經過前瞻性對照研究的治療方案，多憑臨床經驗進行治療，起始及治療劑量可用1～1.5mg/(kg/d)口服，若臨床症狀改善2～3周後逐漸減至30～40mg/d，密切觀察3～6個月，若病情穩定，漸減至15～30mg/d，維持1年或更久。皮質激素治療IPF，有一部分病人不能控製病情，此時可配合硫唑嘌呤或環磷酰胺，已有一係列報道認為在皮質激素治療無效的患者加用或改用此類藥物，可能有一定作用，但無論是治療方案、劑量配伍等均需更多有計劃的前瞻性臨床經驗積累。
2、環磷酰胺(CTX)
一般用量100～150mg/d口服，或靜脈400mg注射1周1次，或200mg靜脈1周2次。總量可達8～12g，白細胞計數保持不低於4000/mm3。
甲氨蝶呤口服較為方便，10mg每周1次口服。
3、其他：肺移植已被列為徹底治療肺纖維化的公認方案，一些技術先進國家已開展並收到效果。