雖然對運動神經元病(motorneurondisease,MND)病因的研究作出了很大的努力,但迄今為止病因仍未明,目前大多數學者認為是細胞內某些主要酶係缺乏,RNA的含量和蛋白質合成減少,DNA的轉錄受到損害而導致運動神經元過早變性。也有認為本病可能由於慢病毒感染或感染後自身免疫反應所造成。5%~10%的病例,具有家族遺傳傾向。有遺傳因素的肌萎縮側索硬化,其起病形式、臨床表現及病情經過均有所不同,故稱為遺傳性或家族性肌萎縮側索硬化。此外與鈣代謝異常、重金屬中毒、葡萄糖代謝異常、營養障礙或環境因素有關,至於是哪一種或哪幾種機製在發病中起主要作用,迄今為止,人們仍不清楚。
對於不同的患者,首發症狀可以有多種表現。多數患者以不對稱的局部肢體無力起病,如走路發僵、拖步、易跌倒,手指活動(如持筷、開門、係扣)不靈活等。也可以吞咽困難、構音障礙等球部症狀起病。少數患者以呼吸係統症狀起病。隨著病情的進展,逐漸出現肌肉萎縮、“肉跳”感(即肌束震顫)、抽筋,並擴展至全身其他肌肉,進入病程後期,除眼球活動外,全身各運動係統均受累。累及呼吸肌可並發呼吸困難、呼吸衰竭等,多數患者最終死於呼吸衰竭或其他並發症。
本病最早症狀多見於手部分,患者感手指運動無力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐漸萎縮,可見肌束震顫,四肢遠端呈進行性肌萎縮,約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮,以後擴展到前臂肌,甚至胸大肌。背部肌肉亦可萎縮,小腿部肌肉也可萎縮,肌肉萎縮可出現肢體無力、肌張力高(牽拉感覺)、肌束顫動、行動困難、呼吸和吞咽障礙等症狀,如早期病變性雙側錐體束,則可先出現雙下肢痙攣性截癱。
由於對本病的病因和發病機製尚無確切了解,因而目前尚無有效的預防措施建議廣大朋友應時刻注意老年的生活健康,出現問題應及時幫助老年就診,從而減少老年疾病的發生
本病病因目前仍不明確,一般需要進行如下的檢查確診:
1、實驗室檢查
腦脊液檢查無異常。
2、其他輔助檢查
腦電圖、肌電圖示神經源性損害,可見明顯肌纖維顫電位;肌活檢可有助於診斷,但特異性不強。
合理的飲食可以幫助疾病得到更快更好的康複,下麵就為大家介紹幾款緩解本病的食療方,不妨一試。
1、豬肚升芪粥
豬肚、枳殼、升麻、黃芪。
2、泥鰍燉豆腐
活泥鰍、豆腐、食鹽少許。
3、枸杞羊腎粥
鮮枸杞葉,羊腎1對,大米,蔥、薑、鹽等調料適量。
由於本病迄今尚無有效病因治療,目前主要為對症及支持療法。需要社會、家庭和醫院的共同努力和關心。對於老年心理支持尤為重要,可采用以下幾種治療方法:
1、大劑量B族維生素、三磷腺苷(ATP)、細胞色素C、輔酶A等均可應用,但療效差。
2、對有吞咽困難者要鼻飼飲食;可用抗膽堿酯酶抑製劑(如新斯的明),可獲得暫時療效,對肌肉萎縮者可用肌生注射液。對有呼吸困難者可行人工輔助呼吸、氣管切開,避免窒息死亡。
3、近來也有人應用免疫抑製劑、抗病毒和促甲狀腺釋放激素治療,但療效不肯定。此外還有肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)、蛇毒、青黴胺等治療可以有一定的近期療效。