老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,也可能是發生於老年的遺傳性疾病,本病的發病機製還不明確。慢性進行性舞蹈病也可在老年發病,除有家族史外,還有一部分為散發病例,診斷時需要注意。
文獻報道老年性舞蹈病可合並其他疾病,個別患者可並發癲癇、腦血管病、遺傳性共濟失調和偏頭痛等。Becker、Doll、Pearson、Mackey、Bruym等人分別報道本病合並進行性肌營養不良、紅細胞增多症、神經纖維瘤病、畸形性骨炎(Paget病)和遠端型(手足)神經源性肌萎縮等。Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等報道本病合並肌萎縮側索硬化症。
老年性舞蹈病(senilechorea)起病急驟,發病年齡較遲(多為60歲以上),舞蹈樣動作較輕,且為惟一症狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時隻出現於舌、麵和頰肌區,呈良性病程,有時與散發性Huntington病很難區分,也有報告指出,老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑(SP)或稱為神經炎斑(NP),故認為老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病。
本病發病機製不明確,可能多由血管性疾病引起,亦有報道認為本病是發生於老年的遺傳性疾病症狀前基因診斷在國外已較普遍開展,已有詳細指導方針,但做此檢查前必須讓被檢查者清楚知道進行症狀前診斷的利弊,尤其是心理上能否接受陽性的診斷結果另一方麵,對開展症狀前診斷的實驗要求很高
老年性舞蹈病患者多僅表現為舞蹈樣動作,一般需要進行下麵的檢查確診:
1、遺傳學檢測是鑒別的重要手段。
2、腦電圖可有彌漫性異常,無特異性,主要為低波幅快波,尤其額葉明顯。異常率占88.9%、α活動減少或無、波幅降低、視覺誘發電位波幅降低,但首波部分潛伏期正常。
3、頭部CT或MRI對於鑒別亨廷頓病具有重要的臨床價值。
本病患者要注意必需脂肪酸的攝取。必需脂肪酸在大豆油、芝麻油、花生油等植物油中富含,為不飽和脂肪酸。此外,大豆油中富含卵磷脂,卵磷脂能使血清膽固醇和中性脂肪顆粒乳化變小,並使其保持懸浮狀態,從而使血管暢通,營養和氧氣源源不斷供給大腦。含有卵磷脂豐富的食物有大豆及其製品、魚腦、蛋黃、魚子、豬肝、芝麻、山藥、蘑菇、花生等。
本病的治療原則參照Huntington舞蹈病,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑製劑。
1、對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑製劑,丁酰苯類藥物中的氟呱啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。
2、毒扁豆堿抑製中樞膽堿酯酶的活性,阻止膽堿的降解,可改善舞蹈樣運動。
3、其他治療可配合應用神經係統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。
如為血管性疾病所致,可配合改善腦血液循環治療。