病因與石棉接觸有關,其發病與接觸的間隔很長,常在30年以上。
間皮瘤與石棉接觸密切關係已得到了越來越多的事實的證實與公認。與此同時,歐美學者發現,約60%的腹膜間皮瘤病人有職業性石棉接觸史或肺組織內有石棉小體,在用石棉誘發的動物胸膜間皮瘤的實驗中,也有少數動物發生腹膜間皮瘤,說明腹膜間皮瘤的發生與石棉接觸也有一定關係。
不同種類的石棉纖維的致病危險性依次為:青石棉>鐵石棉>溫石棉。一般認為直徑0.5~50μm長的石棉粉塵先進入呼吸道,然後經橫膈淋巴組織網或血液進入腹腔並沉積在腹膜,形成石棉小體,有時在石棉小體周圍可出現異物巨細胞反應。經消化道攝入的石棉纖維也可經腸壁到達腹膜。從接觸石棉到發現間皮瘤平均35~40年,發病高峰在接觸45年以後。石棉引起間皮瘤的確切機製還不甚清楚。 但約有30%的間皮瘤患者並無石棉接觸史,石棉纖維定量檢查並未發現有接觸大量石棉纖維的表現。
文獻報道中與間皮瘤發生有關的其他因素有放射治療、二氧化釷接觸史(通常患者有接受相關的診斷性檢查史)。另外,具有Hodgkin病史的患者發生間皮瘤的危險性增加。
病毒感染:猿猴病毒(simian virus 40,SV40),它是一種DNA腫瘤病毒。據文獻報道,美國大約50%的間皮瘤病人活檢標本中存在SV40,它誘導人原發間皮瘤細胞端粒酶活性,但不影響纖維原細胞。野生型SV40感染後72h即可測得端粒酶活性,1周後可見一清晰DNA雲梯。在細胞結構中端粒酶活性與SV40 T抗原數量成正比,被SV40感染的間皮細胞,其端粒酶活性增加,使得間皮細胞不易凋亡,而易形成間皮瘤。
間皮瘤還可能與以下因素有關:氟石接觸、結核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物質、遺傳易感性等。
腹膜良性間皮瘤常見並發症有:胸膜間皮瘤,消化道功能紊亂,腹水,自發性低血糖症。腹膜間皮瘤晚期病人可出現乏力和消瘦等全身症狀,一些腹部巨大腫塊和大量腹水者,可出現壓迫症狀,如呼吸費力或困難,下肢水腫和排尿不暢等症狀。
主要表現為腹痛、腹脹、腹水、腹部腫塊、胃腸道症狀和全身改變。
1.腹痛 腹痛是腹膜間皮瘤最常見的症狀,表現為持續性隱痛、脹痛,也可為陣發性絞痛或突發性劇痛,疼痛常位於上腹部和右上腹部,也有腹痛在下腹部而造成臨床上誤診為宮外孕或盆腔腫瘤的報道。腹痛的發生與壁層腹膜受侵犯、腫瘤與胃腸道和盆腔髒器粘連造成腸梗阻、器官扭轉以及大量腹水、腹部包塊產生占位效應等因素有關。病程中腹痛性質和部位可發生變化。
2.腹脹 由於腹水、腹腔內腫塊以及繼發的消化不良、腸梗阻等因素,病人可有不同程度的腹脹。症狀嚴重者可影響進食,甚至出現呼吸困難。
3.腹水 約90%的腹膜間皮瘤病人存在腹水,而且相當一部分病人腹水增長迅速,腹水可為黃色滲出液或血性黏稠液,此與腫瘤細胞具有活躍的分泌透明質酸功能有關。
4.腹部包塊 是腹膜間皮瘤常見的臨床表現之一,部分病人是由於腹部包塊而就診的。腹膜間皮瘤的腹部包塊可為單發,也可為多發,質地偏硬或硬,表麵呈結節狀,位於大網膜、腸係膜漿膜麵的包塊在體格檢查時可以移動,腹塊可有壓痛。位於盆腔的包塊可以通過直腸指檢或三合診發現,合並有大量腹水的病人抽放腹水後可以更清楚地了解腹部包塊的情況。詳細體格檢查可以初步了解腹部包塊位於腹壁、實質性髒器之外,藉此為臨床提供初診資料。
5.其他 少數病人還可出現食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉或便秘、泌尿道刺激症狀、月經改變以及乏力、發熱、消瘦、貧血,個別病人有低血糖、彌漫性腹部骨化等臨床表現。當病人合並有其他部位的間皮瘤或腹膜間皮瘤轉移至其他髒器或出現並發症時,可出現相應的臨床表現。
腹膜間皮瘤起源於腹膜的上皮和間皮組織,石棉粉塵為致病物質,某些病毒也可能是引起間皮瘤的原因積極預防職業病(如紡織,建築)是預防本病的關鍵
在確診時,除依靠其臨床表現外,還需借助輔助檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、影像學檢查。
2、腹水脫落細胞學檢查。
3、腹膜活檢、腹腔鏡及剖腹探查並取組織作病理學檢查可確診。
腹膜間皮瘤食療法:
多吃堿性食品,改善自身的酸性體質,同時補充人體必須的有機營養物質,這樣才能在餓死癌細胞的同時,恢複自身的免疫力。
常見的酸性食物與堿性食物:
1)弱酸性食品:白米、落花生、啤酒、酒、油炸豆腐、海苔、文蛤、章魚,泥鰍。
2)強酸性食品:蛋黃、奶酪、白糖做的西點或柿子、烏魚子、柴魚等。
3)中酸性食品:火腿、培根、雞肉、鮪魚、豬肉、鰻魚、牛肉、麵包、小麥、奶油、馬肉等。
1.手術治療 對病期屬於Ⅰ期、Ⅱ期的病例,仍應首選或爭取手術治療,手術方式包括腫瘤切除、姑息切除術。對瘤體較小、病變較局限者,應完整切除腫瘤及受累器官;如果病變較廣泛,應爭取切除主要瘤體(姑息性切除術)。對病變廣泛、嚴重,已造成腸梗阻,手術無法切除者,可以考慮行姑息性手術以緩解病人的臨床症狀。對良性和生物學行為低度惡性的腹膜間皮瘤,手術切除療效甚好,如有複發可再次手術切除。朱慰祺等報告1例惡性腹膜間皮瘤因多次複發20年內先後施行5次手術切除。文獻報道,單純手術切除治療效果最好的一組病例(7例)中位生存期為147.2個月。因此,對部分腹膜間皮瘤病例,手術仍不失為有效的治療手段。
將病人局部複發率降至11.4%,三年生存率達66.7%,說明放療對腹膜間皮瘤的效果是肯定的。
2..化療 有關化療治療腹膜間皮瘤的報道很多。目前認為腹膜間皮瘤對化療屬中度敏感,常用的藥物有:多柔比星(ADM)、順鉑(DDP)、長春新堿(VCR)、環磷酰胺(CTX)、博來黴素(BLM)以及國產抗癌新藥攪香乳素等,其中以多柔比星的療效最為肯定。化療分為全身化療及腹腔內化療。
(1)全身化療:全身給與抗癌藥後,腹腔內藥物分布較少。國外資料表明,無論單劑或聯合用藥,全身化療有效率僅11%~14%。聯合化療方案包括:DDP+ADM;DDP+CTX+VCR;CTX+VCR+BLM等,但不少學者提出聯合化療並不能提高療效。
(2)腹腔內化療:近年認為,腹腔內注射用藥可提高局部藥物濃度,減輕全身多柔比星不良反應。腹腔內化療不僅能消滅手術後殘留的腫瘤組織,減少複發,還可使部分失去手術機會的病人腫瘤縮小,腹水減少,病情得到有效控製。腹腔用藥劑量與靜脈一次用量相似,或略高於後者,1周後重複,根據病情可連續注射數周。Ito等給1例手術未能切除的病人腹腔內注射DDP,並聯合用了尿嘧啶及替加氟,術後223天病人無腹塊,腹水完全消失。但在第8個月後盆腔腫塊複發,重新給予DDP和喜樹堿,效果卻不佳。Ma等則用加溫持續腹腔灌注(continuous hyperthermic peritoneal perfusion,CHPP),聯合DDP局部注射治療原發性腹膜間皮瘤,治療過程中無明顯局部不良反應,病人均能耐受CHPP,隨訪10個月,無1例因CHPP治療而死亡。
3..放療 放療包括外照射和(或)內照射,可選用60Co或186 kV的X線作為照射源,適用於手術切除不徹底或無法切除的病例,可依病變範圍決定全腹照射或局部照射。一般認為,腹膜間皮瘤放療效果不如胸膜間皮瘤好,這可能與胸膜間皮瘤放療所用劑量較大有關。上海醫科大學腫瘤醫院的資料表明,全腹照射,照射劑量達到每6~7周2400cGy,可將病人局部複發率降至11.4%,三年生存率達66.7%,說明放療對腹膜間皮瘤的效果是肯定的。