1、發病原因
病因不明。根據大多數患者發生於感染性疾病（包括咽炎、膿皰瘡、蜂窩織炎、麻疹、腮腺炎等）之後，其中半數以上係鏈球菌屬感染。對本病是否為變態反應的一種表現，或是一種自身免疫的過程，或是基質內由於微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論，確切病因有待研究。
2、發病機製
多發生於感染性疾病之後，發病機製還不清楚。
1、循環衰竭：常伴有明顯微循環障礙如麵色蒼白發紺四肢涼皮膚呈花紋狀毛細血管充盈時間延長心率先快後慢，心音低鈍及心律不齊重症出現心衰心肌損害及心源性休克。
2、急性腎功能衰竭：本症加重時多伴有尿少甚至無尿等急性腎功能損害表現嚴重者發生腎功能衰竭。
3、肺出血：是重症病例極期表現⑴呼吸困難和紫紺突然加重給氧後症狀不緩解；⑵肺內濕羅音迅速增加；⑶泡沫性鮮血由口鼻湧出或氣管插管內吸出血性液體；⑷血氣顯示PaO2下降PaCO2增加肺出血是本病最危重臨床症象和主要死因不及時急救可在短時間內死亡。
4、DIC：常見皮膚粘膜自發性出血或注射針孔滲血不止可伴休克和溶血表現等。
大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性彌漫性皮膚發硬，很快擴展到麵部，頸前，頭皮，胸背及上臂，有的病例也可累及腹壁，臀部和胸部等處，皮膚呈實質性非凹陷性發硬，正常皮紋消失，呈皮色，棕黃色或蒼白色，表麵呈蠟樣光澤，與正常皮膚分界不清，局部感覺如常，無萎縮，發炎，色素改變及毛發脫落等現象，腫硬程度常以頸，肩，背及麵部為最重，觸之有硬象皮樣感覺，如累及麵部則表情缺失，而呈假麵具樣外貌，累及口咽及舌部則舌體變大，吞咽困難；累及頸部則轉頸不便；累及胸壁則吸氣擴胸受限，少數病例可有肝髒腫大，骨骼肌及心肌受累，心律失常，胸膜，心包及腹膜滲出，偶見腮腺腫大等病變。
本病常在發病後3～6個月內自行好轉，多數在2年內完全消退，少數病例則持續不退，或僅部分改善，長期保持殘餘發硬區而不完全恢複，此種情況多伴有糖尿病，有的病例可複發。
寒冷季節做好四肢保暖工作，調節室內溫度為20度左右，尤其注意平素體質低下以及瘦弱的患者的保暖工作注意消毒隔離，防止交叉感染，衣被應清潔柔軟幹燥，睡臥姿勢須勤變換，嚴防發生並發症對於患有其他消化道疾病患者進食困難的必要時予鼻飼，或靜脈點滴葡萄糖注射液、血漿
部分患者抗“O”增高，其他項目異常無規律性。
組織病理：表皮正常，真皮較正常增厚約3倍，膠原束增厚並被透明腔隙所分離，腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積，血管周圍輕度浸潤，皮膚附屬器多不萎縮，電鏡觀察可見增生的膠原纖維粗細均勻，呈束狀排列，伴過量微纖維內物質的積聚和體積小，功能不活躍的成纖維細胞。
根據不同的症狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病症製定不同的飲食標準。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
1、治療
除去感染性病灶外，一般予以對症和支持治療。
2、預後
本病常在發病後3～6個月內自行好轉，多數在2年內完全消退，少數病例則持續不退，或僅部分改善，長期保持殘餘發硬區而不完全恢複，此種情況多伴有糖尿病。有的病例可複發。有的經過數年多可自行緩解。