一、發病原因
能引起蛋白質丟失的胃腸病甚多。生理學的研究已證實,血漿白蛋白和球蛋白的分解產物中,僅10%左右從腸道排出,因此認為正常人生理情況下胃腸道蛋白質的丟失可以忽略不計。
二、發病機製
蛋白質丟失性胃腸病的發病機製主要有三:
1、胃腸黏膜糜爛或潰瘍導致蛋白滲出或漏出。
2、黏膜細胞損傷或缺失,細胞間緊密連接增寬,導致黏膜通透性增加,血漿蛋白漏入腸腔。
3、腸淋巴管阻塞,腸間質壓力升高,使富含蛋白質的腸間質不但不能保持在間質中或被吸收入血循環,反而使其溢出,進入腸腔而丟失。腸道炎症引起蛋白丟失性胃腸病的機製還不清楚,可能是由於炎症區細胞外液和炎性液體滲出所致。
在正常情況下,漏入胃腸道的血漿蛋白量不多,估計這些蛋白質不到血循環白蛋白的6%,隻相當於這些血漿蛋白每天分解率的10%~20%,其中90%以上被消化後又重新吸收,因此,胃腸道的分解代謝在血漿蛋白總的分解代謝中並不占重要地位。
在蛋白丟失性胃腸病時,血漿蛋白質從胃腸道的丟失遠越過正常喪失量。每天蛋白質在胃腸道的降解率可高達循環血漿蛋白質總量的40%~60%以上。蛋白質丟失性胃腸病時蛋白質從胃腸道丟失與蛋白質的分子量無關。血漿蛋白大量漏入胃腸道,致使血漿蛋白質半衰期縮短、周轉率加快。有研究表明,本病時由於血漿蛋白質無論其分子大小均從胃腸道黏膜漏出,因而合成率越慢和(或)半衰期越長的血漿蛋白下降越明顯。白蛋白和IgG的半衰期較長,即使機體進行代償性合成,其能力有限,肝髒合成白蛋白的速率最多能提高1倍;而IgG等免疫球蛋白的合成還不受血漿濃度降低的刺激,所以白蛋白和IgG的血漿濃度在本病時下降程度最重,使得本病患者常伴有低白蛋白血症。周轉率快、半衰期短的血漿蛋白,如轉鐵蛋白、銅藍蛋白、IgM等不易受到影響,本病時僅輕度降低。而纖維蛋白原半衰期最短、合成速率最快,故血漿濃度一般正常。丟失入胃腸腔的蛋白質在腸腔內被分解成氨基酸、肽而被再吸收入血循環,作為機體的氮源,如果丟失入胃腸道的蛋白質量較多、進入腸道的速度較快或腸蠕動較快,則有大量的蛋白從腸道排出。因腸淋巴管阻塞而致蛋白質從腸道丟失者,可同時有淋巴細胞從腸道丟失而致血淋巴細胞減少。此外,其他血漿成分如銅、鈣、鐵、脂質等也可從胃腸道丟失。
1、主要為血漿白蛋白和IgG的降低,早期常有易疲勞、消瘦、乏力、性功能減退。嚴重缺乏時,可見皮膚幹燥、脫屑、色素沉著,有時出現褥瘡、頭發幹枯、易脫落。精神不集中、記憶力減退、易興奮和激動,甚至可表現為表情淡漠。有些患者,尤其小兒可有生長發育障礙,甚至死亡。
2、由於血漿蛋白特別是白蛋白的下降,使血漿膠體滲透壓降低,水分從血管內轉至組織間隙,以及繼發性醛固酮分泌增多,導致水鈉瀦留所致。出現全身性水腫時下肢水腫最常見,也可見麵部、上肢、或臍周水腫但全身性水腫罕見。
1、原發病的臨床表現
因原發病的症狀和體征而各不相同。
2、低蛋白血症
血漿白蛋白,γ球蛋白(IgG,IgM,IgA,但常常無IgE),人纖維蛋白原,轉鐵蛋白,脂蛋白,血清銅藍蛋白的減少。
3、下肢水腫
由於血漿膠體滲透壓降低導致液體從毛細血管滲出增加,雖然全身性水腫非常少見,但是上肢或顏麵水腫和(或)單側水腫在淋巴管擴張可見,如果僅僅是血清蛋白質而白蛋白的減少不明顯,則幾乎很少出現臨床症狀。
4、消化不良
脂肪和(或)糖類吸收不良,可引起腹瀉,脂溶性維生素缺乏的臨床表現。
5、免疫功能降低
淋巴管阻塞,淋巴細胞減少症可使患者的細胞免疫功能降低。
1、針對蛋白質丟失性胃腸病的病因性疾病進行有效的治療,是預防的關鍵
2、供給充足的營養,增加供給動物蛋白、植物蛋白和新鮮蔬菜忌食粗糙和刺激性食物忌食過硬過辣、過鹹、過熱、過分粗糙和刺激性強的食物
3、放鬆心情,精神緊張是慢性胃炎的促進因素,應予避免情緒上的不安和急躁,容易引起胃粘膜障礙和胃機能障礙
1、51Cr-氯化琥珀膽堿
過去蛋白丟失性胃腸病的診斷,依賴於測定血管內注射的放射性大分子的糞便丟失來確定蛋白丟失性胃腸病的診斷,雖然這項檢查較精確,但這些實驗有放射性活性的暴露並且繁瑣,昂貴和不方便,因此,不適用於兒童的常規臨床檢查。
2、α1-抗胰蛋白酶檢查
肝髒合成的一種糖蛋白,人類絲氨酸激酶的主要抑製劑,這種蛋白質分子量與白蛋白分子量相似,並且具有總血清蛋白質的5%,由於它的抗蛋白水解酶的活性,α1-抗胰蛋白酶很少被腸道激酶消化,因此,主要以原形從糞便中排出,它的排出,不像其他蛋白質或糞氮,因此可以作為丟失在胃腸道的白蛋白的間接測定,研究者已用隨機幹燥的糞便中的α1-抗胰蛋白酶的濃度測定丟失於胃腸道的蛋白量。
更近一些,研究者在血漿中定量測定α1-抗胰蛋白酶並定時收集糞便測定這種蛋白,計算出α1-抗胰蛋白酶清除率,表達為ml/d,文獻表明,α1-抗胰蛋白酶隨機糞便濃度與其清除率測定之間無相關性,目前認為血漿α1-抗胰蛋白酶清除率是檢測胃腸道蛋白質丟失的最好方法(成人或兒童),但該方法僅適用於檢測幽門到結腸的蛋白丟失情況,因為當胃液中pH
在無腹瀉的患者,α1-抗胰蛋白酶清除率值>24ml/d;有腹瀉的患者,α1-抗胰蛋白酶清除率>56ml/d,表明胃腸道蛋白質丟失異常,α1-抗胰蛋白酶清除率和血清白蛋白濃度之間具有良好的負相關性,當血清白蛋白80ml/d,診斷明確。大便隱血陽性可使α1-抗胰蛋白酶清除率異常,因為腸道出血可明顯增加腸道的清除率,因此,容易引起誤診。α1-抗胰蛋白酶在診斷腸道蛋白質丟失的敏感性為58%,特異性80%。
3、X線檢查
胃腸道X線檢查對鑒別診斷有重要意義,特別是以下X線征:胃腸黏膜皺襞巨大肥厚(見於肥厚性分泌性胃病);吸收不良的X線征(腸腔擴張,雪花樣或羽毛樣鋇劑沉著,鋇劑呈分節狀分布,見於各種伴有吸收不良的蛋白質丟失性胃腸疾病);小腸黏膜皺襞普遍增厚(淋巴瘤,克羅恩病,原發性腸淋巴管擴張症或繼發性腸淋巴管阻塞);小腸黏膜呈結節樣改變後指壓征(淋巴瘤,克羅恩病),腹部CT掃描有助於發現腸係膜淋巴結腫大等。
4、空腸黏膜活檢
多塊空腸黏膜活檢對淋巴瘤,乳糜瀉,嗜酸性胃腸炎,膠原性胃腸炎,腸淋巴管擴張症,Whipple病等診斷有意義。
5、淋巴管造影
經足淋巴管造影對鑒別先天性或繼發性腸淋巴管擴張有很大幫助,前者可見周圍淋巴管發育不良和胸導管病變,造影劑滯留於腹膜後淋巴結,但腸係膜淋巴係統不充盈;後者造影劑可反流至擴張的腸係膜淋巴管,並溢出至腸腔或腹膜腔。
6、腹水檢查
有腹水者可作診斷性穿刺,查腹水細胞,蛋白質,乳糜微粒,酶,惡性細胞等。
一、蛋白丟失性胃腸病食療方(下麵資料僅供參考,詳細需要谘詢醫生)
1、菱肉燒豆腐:鮮菱肉〔搓去薄衣洗淨)200克,鮮蘑菇(剪去菇柄,洗淨)100克,嫩豆腐350克,精鹽、味精、麻油各適量。將菱肉每隻切作4塊,蘑菇切為4瓣,豆腐切小塊備用。將炒鍋放在旺火上,燒熱後下油,燒至七成熱,下菱肉入鍋,稍炸一下,撈出瀝油。炒鍋燒熱,下油燒至七成熱,放入薑絲,煸出香味,下豆腐,稍炸一下,加、水,放入菱肉、蘑菇,並放精鹽,加蓋燒10分鍾,放味精調味,淋上麻油,起鍋裝盤即成。用於佐餐食用,有利於健胃,益中
2、紅棗鴨子:鴨子1隻(重約750克,宰殺,去毛和內髒,剁去嘴、爪,將鴨醃刮洗淨,鴨肉用溫水洗淨,瀝幹備用),大棗(洗淨,加溫水浸2小時)60克,蔥、生薑、黃酒、精鹽、味精各適量。將炒鍋放在旺火上燒熱,放油燒至八成熱,放入鴨肉,加大棗,並放生薑片、蔥段、黃酒、精鹽,用小火偎煮2小時撈出鴨肉,切成塊,排放成鴨子形狀,放上大棗,鍋內揀出蔥段、生薑片,加味精,用濕澱粉勾芡,澆在鴨肉上,即可。用於佐餐食用,有利於養胃,益心脾,補氣生津。
3、冬瓜湯原料:火腿50克,冬瓜250克,精鹽、味精各適量。將火腿肉50克,用溫水洗淨,放碗中,上籠蒸半小時;冬瓜去皮、籽及瓤,洗淨。將火腿肉切成3厘米長、1。5厘米寬的薄片,冬瓜切成4厘米長、1。5厘米寬的條塊。將冬瓜塊放鍋內,加水足量,用旺火燒沸,改用中火,燒至七成熟,放入火腿片,並放精鹽,燒至冬瓜熟,用味精調味即可。有利於養胃,益脾,利水。
4、參蔑燒鯉魚:鮮人參100克;黃茂飲片20克,加水浸1小時;鯉魚1條(重約750克),剖殺,去鰓、鱗、鰭及內髒,洗淨;香菇30克加水泡漲;調料適量。在魚身兩麵斜切成十字花刀;鮮人參切成斜片;香菇一切兩半。將炒鍋置旺火上,放入花生油燒至六成熱,下鯉魚炸成金黃色,烹上黃酒,撈出瀝去油。在炒鍋旺火上,放豬油、白糖炒成棗紅色時,加蔥段、大蒜,然後加清湯,下炸好的鯉魚,並加入人參片、黃芪片,燒沸後用小火偎,至湯汁變濃。將魚撈出放在盤上。將黃芪片、人參片、香菇放鍋內,稍煮後,調人精鹽、味精、醬油,用濕澱粉勾芡,淋上豬油;澆在魚上,即可食用。人參片一並吃下。用於佐餐食用,有利於補中氣、益脾胃。
5、黃芪內金粥:生黃芪12克,生薏米、赤小豆各10克,雞內金粉7克,金橘餅1個,糯米80克。將生黃芪加水煮20分鍾,取汁,加入薏米、赤小豆、糯米煮成粥,加入雞內金粉即可。有利於健胃和補充蛋白質。
二、蛋白丟失性胃腸病吃那些對身體好?
1、要多吃富含維生素C的蔬菜和水果。
2、宜供給高蛋白、高脂肪、高熱能、低碳水化合物、少渣、易消化食物。注意補充各種維生素及鐵、鉀、鈉、氯等,如可從瘦肉、魚、肝、全麥麵包、土豆、花生等食物中攝取。
3、食用營養豐富、又易於消化的鬆軟食品,如麵條、米粥、牛奶等早點。
4、肉、肝髒、海帶、木耳、菠菜、油菜可滿足50歲以下成人每日所需的20毫克鐵的需求量。
三、蛋白丟失性胃腸病最好不要吃那些食物?
1、少吃油炸食物,因為這類食物不容易消化,會加重消化道負擔,多吃會引起消化不良,還會使血脂增高,對健康不利。
2、少吃醃製食物,這些食物中含有較多的鹽分及某些可致癌物,不宜多吃。
3、少吃生冷食物刺激性食物,生冷和刺激性強的食物對消化道黏膜具有較強的刺激作用,容易引起腹瀉或消化道炎症。
4、應少飲酒,少吃辣椒、胡椒等辛辣食物。
5、戒酸性食物,酸度較高的水果,如:鳳梨、柳丁、桔子等。
一、手術治療
蛋白丟失性胃腸病是一種臨床綜合征,應根據不同的病因,采用各種有效的治療措施。對症治療,包括低鹽飲食、利尿藥等,靜注人血白蛋白僅有暫時的效果。
1、病因治療明確病因,針對原發病進行治療。隻有徹底治愈引起蛋白質丟失性胃腸病的病因,本病才有可能治愈,一旦病因明確,即應給予相應治療。應特別指出,引起本病的一些病因需手術治療才能治愈,如惡性腫瘤、縮窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。隻有在病因尚未明了,或對病因不能采取有效治療時,才能采用對症支持治療。
2、對症支持治療對因低蛋白血症而導致水腫或漿膜腔積液者,可適當選用利尿藥,補充人血白蛋白;對伴有脂肪瀉及維生素缺乏者,可補充胰酶製劑和維生素。(1)飲食:應給予高蛋白高熱量飲食,對於高度水腫者應給予限鹽飲食;對於淋巴管阻塞性疾病患者,飲食給予低脂或中鏈三酰甘油(MCT)治療,以降低腸道淋巴管的負荷。(2)利尿藥:可聯合應用保鉀與排鉀利尿藥,如螺旋內酯類和噻嗪類藥物,必要時可用速尿類強利尿藥,以減輕水腫和減少腹水。(3)糾正低蛋白血症:前已述及,靜注人血白蛋白僅有暫時效果,一般不主張僅靠輸注人血白蛋白來糾正低蛋白血症,而宜通過病因治療和飲食調節來提高血漿蛋白質濃度。(4)有感染者應用抗生素:維生素缺乏者補充維生素族,有抽搐應補充鈣、鎂等。
二、手術治療
對局限性蛋白質丟失性胃腸病可作病變局部切除手術,如淋巴管擴張隻限於一段小腸者,可作小腸部分切除術。