一、發病原因
本病病因未明,有人認為本病與病毒感染有關,部分病人淋巴結中查出EB病毒的DNA(PCR法)。還有人認為由於感染了人工細胞淋巴瘤病毒的亞型,使機體免疫功能異常而導致本病,因病人淋巴結活檢與艾滋病組織學表現相似。
二、發病機製
1、體內免疫球蛋白產生異常增多,病人發病年齡大,易發生感染,常伴有自身免疫性溶血性貧血,說明T細胞和B細胞功能障礙。Knocht研究發現,75例免疫母細胞性淋巴腺病病人中,44例有T細胞受體B單克隆性重排,19例有T細胞受體B及免疫球蛋白基因種係特征,11例T細胞受體B及免疫球蛋白基因重排,1例為免疫球蛋白基因重排。
2、病理淋巴結結構全部或大部分破壞,生發中心消失,但部分仍有殘餘可見,包膜及包膜外組織全部或部分被漿細胞樣細胞浸潤。
(1)血管增生:淋巴結皮質旁區、髓質區均有較明顯的毛細血管後靜脈增生,部分呈分枝狀,血管壁內有PAS陽性無定形物質沉積,內皮細胞增生腫脹,有的血管腔似有閉塞現象。
(2)免疫反應性細胞浸潤增殖:這些細胞是免疫母細胞、漿細胞樣免疫母細胞、漿細胞及上皮樣細胞。免疫母細胞體積較大,為15~25μm,呈多角形,胞質不多,HE染色呈雙染性或嗜堿性,甲基綠呱咯寧染色陽性(紅色),姬姆薩染色嗜堿性,呈天藍色,核大,圓形或卵圓形,略偏位,核膜厚,染色質呈細網狀,疏鬆,有1~3個嗜堿性圓形核仁,排列在核當中或靠近核膜,偶見雙核,可見核分裂象。
(3)細胞間無定形物質沉積PAS及酸性黏多糖染色呈陽性。
型免疫母細胞性淋巴腺病可以並發哪些疾病:
1、可並發無痛性結節性紅斑,眼瞼水腫、血管神經性水腫、陰莖和陰囊水腫等。
2、還可並發肝大;滲出性胸膜炎;多發性神經根炎、肌無力和耳鼻喉病變,自身免疫性甲狀腺炎,皮膚血管炎、澱粉樣變性、混合性冷球蛋白血症。
1、發熱:1/3的病人可有不同程度的發熱,多為中等或高熱,熱型多為弛張熱,也可為稽留熱,不規則熱,為間歇性或持續性,退熱後多伴有大量出汗。
2、淋巴結腫大:見於全部病人,開始為局限性淋巴結腫大,最常見的部位為頸部或鎖骨上,其次為頜下或腋窩,以後可發展為全身淋巴結腫大,淺表淋巴結和深部淋巴結均可受累,在淋巴結腫大前或腫大期間可出現高熱,淋巴結腫大消退後,體溫也恢複正常,腫大的淋巴結質地軟,可移動,直徑一般不超過3~4cm。
3、皮損:約半數病人有皮膚損害,可發生在其他症狀和體征出現之前或同時出現,出現皮損的病人,以前多有用藥史,以用青黴素為多,其次為磺胺類藥或其他藥如阿司匹林,皮損多表現為全身瘙癢性斑丘疹或麻疹樣皮疹,少數病人可出現小的無痛性結節性紅斑,主要分布於麵部及軀幹,其他皮損有麵部和眼瞼水腫,血管神經性水腫,陰莖和陰囊水腫等。
4、肝脾腫大:3/4的病人有肝大,一般在肋下3~4cm,無觸痛,表麵光滑,約半數病人有輕度到中度脾大,多伴有肝大。
5、肺及胸膜:表現為不同程度的咳嗽,咳痰,胸痛和呼吸困難,呼吸道症狀可由原發病引起,也可由繼發性感染造成,胸膜受累表現為胸痛及滲出性胸膜炎。
6、其他:少數病人可有多發性神經根炎,肌無力和耳鼻喉病變,因本病是一種自身免疫病,故可與多種其他自身免疫疾病重疊存在,其中最常見的是冷凝素性溶血性貧血,Coomb試驗陽性溶血性貧血;其次為自身免疫性甲狀腺炎,它可引起黏液性水腫;也可與皮膚血管炎,澱粉樣變性,混合性冷球蛋白血症等合並存在。
1、型免疫母細胞性淋巴腺病應該如何預防:
本病女性略多男女之比為1∶1.4,發病年齡多為50~70歲平均為57歲
2、預後:
部分病人呈進行性加重,常因合並肺炎、敗血症等繼發感染而死亡病程平均15個月部分病人經治療後可存活數年到10年以上,少數病人可長期存活,有的病人緩解後可再次複發,甚至轉變為原始免疫細胞肉瘤或惡性淋巴瘤
1、血常規及血沉:大部分病人有中或重度貧血,多數為溶血性貧血,白細胞常增多,伴有嗜酸粒細胞增多,約1/3的病人淋巴細胞絕對計數小於1×109/L,有時血小板減小,血沉增快。
2、尿常規:與混合性冷球蛋白血症或澱粉樣變病重疊者,可出現蛋白尿,血尿和管型尿。
3、生化檢查:1/4的病人血清LDH升高,部分病人溶菌酶升高,白蛋白減低,球蛋白升高。
4、免疫學檢查:在活動期,γ球蛋白增高,半數呈多株性高γ球蛋白血症,主要是IgG,IgM升高,Coomb試驗,冷凝集素,類風濕因子呈陽性,E-玫瑰花結試驗,淋巴細胞轉化試驗和DNCB試驗多數降低。
5、X線檢查:胸片顯示縱隔和肺門淋巴結中度腫大,也可顯示肺實質浸潤和主要位於兩下肺野的彌漫性,網狀或小結節影,病灶融合可出現片狀或斑片狀影,少數病人可出現胸腔積液(單側或雙側)。
6、淋巴管造影:多顯示內髒淋巴結腫大,伴有泡沫樣外觀。
1、海帶荷葉扁豆粥:原料:水發海帶50克,鮮荷葉3張,扁豆50克。製法:將扁豆洗淨加水煮八成熟,放入切碎的海帶和切碎的鮮荷葉,共同煮爛成粥。功效:免疫性蕁麻疹食療海帶性鹹寒,可清熱利水;荷葉有清熱解暑鍵脾作用;扁豆味甘性平有鍵脾和中、消暑化濕功效。本食療方適用於熱毒熾盛型免疫性蕁麻疹早期、有低熱尿少,便幹胃口不佳的病人。
2、柴胡根絲瓜薏仁湯:原料:柴胡30克,嫩絲瓜1條,薏米50克;製法:將柴胡入鍋,加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛加絲瓜煮將柴胡入鍋加水煎煮去渣留汁,嫩絲瓜去皮切段,將薏米用柴胡汁煮爛,在加絲瓜煮5分鍾即成。功效:柴胡有清熱涼血疏肝作用,絲瓜性甘涼、涼血解毒,用於蕁麻疹早期有發熱或感冒時。
型免疫母細胞性淋巴腺病治療前的注意事項:
1、消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。
2、堅持鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞、過度消耗,戒煙戒酒。
3、早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。保持樂觀情緒。
4、預防病毒感染,預防鏈球菌感染,是自身免疫性風濕性疾病及並發病的重要環節。