卵巢小細胞癌很可能起源於卵巢體腔上皮、生殖細胞和性索間質這三類常見卵巢腫瘤中的一類。卵巢小細胞癌與這三類腫瘤雖有明顯的不同,但也都有相似之處。
在常見上皮性腫瘤分化差的地方可有類似卵巢小細胞癌的未分化細胞,但在卵巢小細胞癌未見有向漿液性、黏液性、子宮內膜樣、移行細胞分化的任何跡象。在免疫組化研究方麵,所有的上皮性腫瘤均對上皮性腫瘤相關抗原染色陽性,而小細胞癌中也有1/3的腫瘤陽性。
曾認為本瘤由生殖細胞起源的可能性大,除其發病年齡類似生殖細胞腫瘤外,還在光鏡、電鏡下發現細胞外基底膜樣物質及細胞內玻璃小體,頗似卵黃囊的結構。但據後來觀察,所謂的基底膜樣物質可以在多種類型的腫瘤中存在,玻璃樣小體染色的強度和性質都與卵黃囊瘤不同。血清甲胎蛋白(AFP)及絨毛膜促性腺激素(HCG)皆陰性。臨床上還注意到對生殖細胞敏感的化療藥對卵巢小細胞癌無效。
性索-間質腫瘤的發病年齡分布廣,一半見於絕經以後。幼年型顆粒細胞瘤的發病年齡較本瘤還早,平均13歲,44%不到10歲。絕大多數顆粒細胞瘤分泌雌激素,有女性化作用,可引起性早熟、不規則陰道出血、絕經後出血,不伴有高鈣血症;而本瘤無雌激素作用,常伴有高鈣血症,兩者組織學相像,卵巢小細胞癌的細胞可排列成類似顆粒細胞瘤的濾泡樣結構,容易混淆。
卵巢小細胞癌屬於小細胞癌,由於其具有神經內分泌功能,故可出現一係列代謝異常的表現,如高鈣血症,血清鈣濃度常高於2.75mmo1/L。也可以出現其他部位最常見是肝髒和肺的轉移性腫瘤。
卵巢小細胞癌主要發生在年輕女性,年齡分布為10~42歲,平均為23歲。常見的症狀有腹脹、腹痛、下腹包塊、腹水等,並無特異性。絕大多數腫瘤發生在單側卵巢,兩側的發生率幾乎相等。腹膜為最好發生轉移的部位,可有盆、腹腔淋巴結轉移及肝、肺、胸膜等遠處轉移。
卵巢小細胞癌的預防應該盡量規避以下高發因素:
1、遺傳因素
20%-25%的卵巢癌有家族史,母親或姐妹患卵巢癌的婦女其發生卵巢癌的危險性比無類似病史的婦女高18倍
2、經濟情況
發達國家發病率明顯高於發展中國家,高級階層及職業婦女多見,經濟地位低下的婦女少見
3、生育史
不孕婦女易患卵巢癌,隨著妊娠次數的增多,患卵巢癌的危險性逐漸降低有報道未生育婦女患卵巢癌的危險性高於生育4次或4次以上婦女的4倍,其主要原因為妊娠期卵巢不排卵對卵巢有保護作用
4、內分泌因素
長期服用口服避孕藥的婦女卵巢癌的發生率低於未服用的婦女,服用時間越長,對卵巢的保護作用越大,停服避孕藥後仍有保護作用,這是由於停止排卵,減少了卵巢上皮的損傷使卵巢癌的發生減少
5、環境因素
卵巢癌在發達國家的發病率最高,是發展中國家的3-5倍,發展中國家的婦女移居至發達國家後卵巢癌的發病率也隨之上升這可能和工業化的環境有關
本病高度惡性,預後極差
單側附件包塊的年輕婦女合並有高鈣血症,應考慮本病。同時結合B超、腹腔鏡等檢查結果,進行診斷。
1、實驗室檢查:組化及免疫組化檢查:Grimelius法染色細胞漿內未見嗜銀顆粒,網狀纖維染色在一些腫瘤中顯示纖維圍繞著較大的細胞巢,而在另一些腫瘤中顯示纖維伸入瘤細胞間,不規則、不完全地圍繞著單個細胞。
2、其他輔助檢查:電鏡檢查可見小瘤細胞的直徑為6.3~15.0μm[平均(10.9±1.8)μm]。一些大瘤細胞直徑為12.5~23.8μm[平均(15.5±3.5)μm]。細胞團外圍有斷續的基膜(basallamina),細胞間為橋粒樣連接(desmosomelikejunction),細胞核相對比較大,有豐富的常染色質及少量散在的斑塊狀異染色質。最有診斷價值的特征是細胞漿內含有豐富的由粗麵內質網(roughendoplasmicreticulum)擴張形成的池和大囊,其內充滿輕至中度電子密度的細顆粒。RER池或囊多數直徑在0.4~2.4μm,少數可達10~12μm,細胞核被其扭曲、移位。在合並高鈣血症或無高鈣血症的腫瘤中,RER池和囊在形態上、數量上無不同,在複發瘤和轉移瘤中都可見。此特點在用甲醛乙醇(福爾馬林)固定石蠟包埋的普通標本中,常也能很清楚地辨別出來。其他細胞漿成分有豐富的多核糖體、線粒體及少量高爾基複合體。一些細胞中含有豐富的脂滴、溶酶體等,一些細胞的遊離麵有少量微絨毛,個別腫瘤有少量類神經內分泌的致密顆粒。在一些比較大的細胞中,遊離核糖體、RER囊多些,未辨別出與小細胞不同的成分。
卵巢小細胞癌的患者飲食需要遵循高熱量、營養豐富的原則,注意事項如下:
1、多吃涼血活血、軟堅散結之品:甲魚、海帶、紫菜、牡蠣等海產品。
2、多吃纖維素、微量元素及維生素豐富的食品。
3、忌熱性、凝血性以及含激素的食品,桂圓、阿膠、蜂王漿、紫河車(人胎盤)、紅棗等。
4、忌“發物”,狗肉、鰻魚、鹹魚、鵝肉、羊肉、蝦、蟹、黑魚等
5、忌刺激性強的食物,花椒、生蔥、辣椒、生蒜、酒類等。
6、忌煙熏、油炸、醃製、黴變等容易致癌的食物。
對卵巢小細胞癌的治療包括手術、放射和化學治療。以手術為主,手術範圍一般為全子宮+雙附件切除術,少數病人作了腹膜後盆腔淋巴結切除,晚期病人行腫瘤細胞減滅術,術後輔以盆、腹腔放射治療或化學治療。化療方案有PAC[順鉑、多柔比星(阿黴素)、環磷酰胺],VAC(長春新堿、放線菌素D、環磷酰胺)、PVB(順鉑、長春新堿、平陽黴素)、VP-16+P[依托泊苷(鬼臼乙又甙)+順鉑]。BEP[依托泊苷(足葉乙甙)、博萊黴素、順鉑]。無論手術、放療、化療或聯合治療,治療效果大都不理想,早期病例也不例外。