1946年,Wyers首先注意到惡性間皮瘤似乎與接觸石棉有關。1960年Wagnert等肯定了間皮瘤的發生和接觸石棉粉塵的密切關係。以後各家報道有石棉接觸史的病人所占比例迥異,從0%~100%,多數文獻為70%~80%。石棉的接觸途徑包括職業、環境及石棉工人的家庭成員,其中最主要的接觸是職業。據統計,船廠工人、紡織工人、管道工人、焊工、油漆匠及建築工的發生率較一般人群高300倍。在這些廠礦附近的居民及石棉工人家屬的發病率,也明顯高於普通人。石棉是一種普遍存在的物質,在工業上的用途有3000種。據電鏡對屍檢的觀察,發現幾乎100%的都市人口肺組織中都隱藏著石棉纖維。石棉的致癌力與接觸的時間、接觸的量有關,還與石棉纖維的類型、特性、長度及宿主的敏感性有關。已觀察到實驗動物吸入或注入石棉纖維後誘發間皮增生、非典型增生到癌變的過程。3種石棉纖維有同樣的致癌力。人的間皮瘤主要是由青石棉所引起,其次是鐵石棉和透閃石,其物理形狀比化學成分更為重要,致癌纖維為0.5~50m長度的細絲。一般先吸入呼吸道,然後通過橫膈或血流吸入腹腔。沉積在組織中的石棉細絲,由於含鐵蛋白沉積而形成金黃色或棕紅色長短、粗細不一的塊節狀或彎曲小體,稱石棉小體,這在組織切片中易辨認,有些小體邊緣可出現異物巨細胞反應。曾對84例腹膜間皮瘤進行觀察,其中54例有職業石棉接觸史,並在肺組織內發現了一定數量的石棉小體。一般認為與石棉接觸的量越大和時間越長,發現腹膜間皮瘤的機會越多。從接觸石棉到間皮瘤發病,短不到1年,長可達50年以上。多數作者認為有一個比較長的潛伏期,平均33~43年,故發病年齡以50~70歲多見,男性多於女性,約為2∶1,這可能是男性從事職業性石棉接觸較多的緣故。
間皮瘤的發生還可能與放射性物質、病毒、遺傳、個體敏感性及慢性炎症等刺激有關。盆、腹腔惡性腫瘤放射治療後發生惡性間皮瘤的也有報道,其潛伏期往往比較長,因此對經放射治療後幸存10~20年病人的追隨是很有意義的。可見間皮瘤的發生與其他腫瘤同樣存在多方麵的因素。
卵巢惡性腹膜間皮瘤可產生嚴重腸梗阻,絕大多數患者死於原發灶的該並發症,因此對於原發病一定要積極治療,高危人群需要定期篩查。
最常見的症狀是腹脹、腹痛、腹水和腹部包塊。絕大多數患者(90%)有漿液性或血性腹水,增長迅速,尤其以彌漫型間皮瘤更為多見。腹痛多樣,可以是無明確定位的灼熱感或隱痛不適,亦可呈劇烈痙攣性腹痛,排尿、排便時加重,常伴有乏力、消瘦、食欲減退等全身症狀。少數病人最初表現為慢性小腸梗阻。個別腫瘤可能產生抗利尿激素、生長激素、促腎上腺激素或胰島素樣物質,可發生低血糖症狀等,血小板增多症及血栓栓塞也比較常見。
轉移和臨床分期:此瘤主要沿漿膜和間皮下組織增殖擴展,雖然可以累及腹腔內器官,但常常僅限於表麵,很少侵犯深層組織。偶爾腫瘤還可以經橫膈直接蔓延至胸腔及縱隔器官。一般認為遠處轉移的傾向較一般癌瘤小,但在屍檢中發現局部浸潤和轉移亦很常見。局部浸潤胃腸道,可侵及黏膜下甚至黏膜層。轉移可以通過淋巴和血源發生於任何器官,以肝、肺常見,腎上腺、甲狀腺、腎、胰腺和骨次之。
避免石棉暴露可有效預防一部分人群的發病情況但由於目前對卵巢惡性腹膜間皮瘤的發病原因尚不完全明確,因此尚無其他有效預防措施
根據臨床表現、X線和超聲等檢查可以提供腫瘤存在的可能性,但卵巢惡性腹膜間皮瘤確診有賴於腹腔鏡檢、剖腹探查和病理學證實。當組織學不典型,特別是上皮型間皮瘤的形態學酷似轉移性腺癌,EPSPC以間皮細胞占優勢時,傳統的光鏡檢查有時難以區別,需結合組化、免疫組化及電鏡超微結構觀察,才能作出較正確的診斷。
一、實驗室檢查
1、腹水檢查:腹水呈血性或漿液纖雛素性,比重高(多數>1.020),利凡他(rivalta)試驗陽性。腹水細胞學檢查如有大量的非典型、異型間皮細胞或腫瘤細胞則具有重要的診斷意義,但由於其形態學的不典型性,常不能與增生的間皮區別,一般學者認為單憑細胞學檢查診斷比較困難。
2、胃腸造影:在胃腸造影時可以見到以下征象。
(1)由於腹膜廣泛受累而造成腸襻改變,如小腸腸襻變形、活動差而固定。
(2)腸管管腔因外壓可造成偏心性狹窄,甚至有梗阻的表現。
(3)由於粘連的瘤組織推移,常出現腸襻分布的異常。
(4)腸黏膜無明顯破壞,消化道內見不到占位病變。
這些變化並非惡性間皮瘤的X線特征,如有腹腔內多發性轉移瘤以及一些廣泛侵及腹膜的病變都可產生。一般來說,X線檢查發現胃腸道有廣泛受壓變形、移位、排列異常等改變,而黏膜皺襞卻無明顯破壞時,應考慮到原發腹膜間皮瘤的可能。也有少數腫瘤可從漿膜麵直達腸壁黏膜,造成腸黏膜破壞,形成潰瘍。
3、B超檢查:B超除能準確報告腹水、盆腔等處的大瘤塊外,還常能見到腹內腸襻粘連固定、腸壁不規則增厚,以及提示腫瘤腹腔內種植的異常回聲波等,當腫瘤侵犯腹膜時,原連續均勻的腹膜線呈波浪起伏,可出現球形小結節、局限性片狀增厚或不規則塊狀物。
4、CT檢查:CT主要表現為腹水、腹膜不規則增厚粘連和腹膜結節、大網膜和腸係膜受累、盆腔腫塊、胸膜受累(胸膜增厚、胸腔積液)等。早期腹膜病變CT檢查不易發現;當腹膜、大網膜和腸係膜廣泛增厚粘連時,CT所見可提示此病的診斷;但不易與卵巢癌、胃腸道腫瘤轉移和腹腔慢性感染等鑒別。CT定期複查,對觀察病變進展和療效常是有用的。
5、血清CA125檢測:據Simsek(1996)報道,7例惡性腹膜間皮瘤患者血清CA125水平全部升高,平均為308kU/L(8~1300kU/L)。在3例患者的隨診中發現,對化療敏感的2例患者CA125降至正常,1例化療無效患者CA125繼續升高。CA125也可作為監測治療反應的一項指標。
二、其他輔助檢查
腹腔鏡檢查可直接窺視腹腔內貌、腫瘤的位置、範圍及在髒、壁層腹膜、大網膜多處取活檢,是比較可靠的術前診斷手段。尤其適用於需與結核性腹膜炎、肝硬化腹水等鑒別診斷時,活檢組織送病理檢查即可明確癌性或非癌性疾病。如活檢組織少,病理也常難肯定是轉移性癌或間皮瘤,但兩者均需手術治療,也不影響處理。
推薦幾則適宜卵巢惡性腹膜間皮瘤患者的食療方。
1、鐵(鐵食品)樹葉紅棗湯
鐵樹葉200克,紅棗10枚。
兩味洗淨入鍋中,加水適量,煎煮取汁。
每日1劑,分3次服,30日為一療程。
2、烏賊白果
烏賊肉60克,白果10枚,調料適量。
兩味洗淨,入鍋中,加水適量,煮至肉爛,加調料即成。
每日1次,連湯服用。
3、龍珠茶
龍葵子15克,麥飯石30克,紅糖適量。
龍葵子、麥飯石二味加水煎煮,去渣取汁,調入紅糖。
每日代茶飲用。
4、紫草鶉蛋
紫草根60克,鵪鶉蛋4枚。紫草與鵪鶉蛋加水共煮,至蛋熟透。去紫草。
每日1劑,食蛋,連服15日。
5、益母草煮雞蛋
益母草50克,雞蛋2枚。
益母草洗淨切段,與歡雞蛋加水同煮,雞蛋熟後去殼取蛋再煮片刻即成。
每日1劑,吃蛋飲湯。
6、鮮蘆根湯
鮮蘆根120克,冰:糖30克。
鮮蘆根,加水約500毫升,煮20分鍾,加入冰糖,即可。
每日一至二次,或當茶飲。
功效:清胃止嘔。
適應證:化療期間惡心、口幹等。
7、鮮藕薑汁粥
鮮藕(去節)500克,生薑汁10克,粳米100克。
共入1000毫升清水,以弱火煮粥,約1個小時,熟時加入薑汁即成。
每日一至二次。
功效:和中養胃。
適應證:化療期間食欲不振、惡心嘔吐等。
8、佛手粥
幹佛手10克,粳米100克,冰糖和蔥適量。
幹佛手,水煎取汁,加入粳米,水1000毫升,同煮粥。加冰糖和蔥調味食用。
每日一至二次。
功效:理氣和胃。
適應證:化療期間,食欲不振、腹脹等。
9、海參茯苓羹
枸杞子20克,茯苓20克,海參(濕)250克。
先將枸杞、茯苓煎水,取水與海參煮熟爛,和鹽調味,作羹服食。
每日一次。
功效:滋補脾腎,養陰生血。
適應證:化療期間,眩暈,短氣,心悸,白細胞減少者。
卵巢惡性腹膜間皮瘤的治療正在摸索中,尚無標準的治療方法可循。一般認為先經手術切除腫瘤,然後輔以化療、放療有些效果。
1、手術治療:無論是局限型還是彌漫型,若無手術禁忌證,均應接受手術探查。根據病變的範圍可作病變切除、大網膜切除及部分腹膜切除,這樣可減少腫瘤負荷,加強手術後化療或放療的效果,而且尚可緩解症狀,暫時控製疾病,減少腹水的產生。局限型間皮瘤手術切除的治療效果頗佳,彌漫型間皮瘤手術徹底切除病變的機會極少,部分隻能起到手術控查及活檢的作用。
2、化學治療:惡性腹膜間皮瘤比較少見,不易積累足夠的病例、探索有效的化療方案。初步經驗認為化學治療的有效率是0%~40%。化療藥中順鉑、多柔比星(阿黴素)、絲裂黴素、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、環磷酰胺、達卡巴嗪(氮烯咪胺)、塞替派對間皮瘤有些療效。近年來一致認為以順鉑為主的聯合化療最為有效,尤其推薦腹腔化療。從藥代動力學來說,腹腔給藥的效果是靜脈給藥的15倍。Markman等用順鉑100mg/m2一次腹腔化療,每28天為一療程,每療程並用絲裂黴素5~10mg,7天。用藥後19例間皮瘤患者的平均生存時間為9個月,4例患者生存已3年以上,2例生存已5年,無臨床複發跡象。文獻中有靜脈用硫代硫酸鈉解毒,同時將順鉑加大劑量至200~270mg/m2後腹腔用藥,雖無明顯的毒性反應,但是否增加療效,因應用病例少尚無定論。
3、放射治療:迄今為止,放射治療似乎是最有效的一種方法。在各種治療方法中,長期生存的人數最多。