卵巢環管狀性索腫瘤有家族遺傳性因素。臨床伴有黑斑息肉綜合征：腫瘤體積大多較小，在顯微鏡下才可發現，一般直徑5cm。單側，圓形、橢圓或結節形，多數具有包膜。切麵灰黃或粉紅，大部為實性，可有出血、壞死、囊性變，鈣化少見。個別病例同側或對側卵巢可發現黏液性囊腺瘤或生殖細胞腫瘤的存在。
顯微鏡下檢查最具特征的是環狀小管結構。環形小管之間為纖維性卵巢間質，其中可見黃素化細胞或類似Leydig細胞的細胞。鈣化斑、玻璃樣變常見。
卵巢環管狀性索腫瘤發生扭轉可有急性腹痛症狀。卵巢環管狀性索腫瘤屬於低度惡性腫瘤，不可忽視，一定要及時治療，切勿延誤病程。
卵巢環管狀性索腫瘤的臨床表現主要分為以下4個方麵。
1、盆腔包塊：因為腫瘤的大小差異很大，小者僅顯微鏡下見到的微小腫瘤，大者直徑可達20cm，所以盆腔包塊僅在部分患者可以被觸及、發現。包塊大多數為實性，亦可有囊性，表麵光滑，活動度好。當腫瘤有轉移時，大多位於腹膜後、腎周，其形成的包塊不活動、固定。
2、內分泌變化：卵巢環管狀性索腫瘤患者月經紊亂是臨床最重要的症狀，可以出現不同程度的不規則陰道出血、閉經、絕經後出血、少女性早熟等。對患者血清雌激素和孕酮進行檢測，發現這兩種激素均有明顯上升。在有子宮內膜病理檢查的病例中，不僅部分在雌激素刺激下有子宮內膜息肉、增生性病變的病理改變，亦有部分具有孕激素影響下的子宮內膜腺體萎縮、間質蛻膜樣變的病理變化。
3、家族性黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeghers syn-drome，PJS)：大約1/3的患者可在麵部、口唇、口腔黏膜、舌、指、趾端等處出現多發性色素斑，胃腸道(多在小腸)出現錯構瘤性多發息肉。患者可因腸息肉引起出血、腸梗阻，個別患者的息肉出現在鼻咽部、膀胱、氣管黏膜。PJS屬於常染色體顯性遺傳性疾病。值得注意的是，環管狀性索腫瘤僅小部分病人合並PJS。
4、宮頸病變：約有5.4％的患者合並子宮頸惡性腺癌。患者有陰道不規則出血、接觸性出血等症狀，宮頸外口可呈乳頭狀、結節狀，但亦有外觀無明顯異常者，宮頸細胞學檢查無惡性細胞檢出的報告。腫瘤為黏液腺癌，腺體形態呈不規則分支狀，細胞異型性及核分裂少見。但其生長方式有高度惡性傾向，常常出現較廣泛的浸潤性生長。雖然環管狀性索腫瘤合並宮頸黏液腺癌的比例不高，但是對患者宮頸做仔細的檢查及必要的活檢十分重要，因為宮頸惡性腫瘤的不良預後將會對患者自下而上有極大影響。
卵巢環管狀性索腫瘤十分罕見，尚無有效預防措施高危人群需定期做婦科檢查，做到早期診斷、及時治療、做好隨訪對年輕未育者，手術中剖探對側卵巢正常，盆腔探查後確診為臨床Ⅰ期，可行患側附件切除，但術後應長期隨診
合並家族性黑斑息肉綜合征（PJS）患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多發息肉、附件出現實性包塊、月經紊亂，血清學檢查雌孕激素均升高時，臨床診斷多不困難。
不合並PJS大部分患者不伴有PJS，僅根據附件實性包塊、月經紊亂症狀，此時患者血清激素測定可能有幫助。因為腫瘤細胞分泌大量雌、孕激素是環管狀性索間質腫瘤突出的內分泌變化。
1、實驗室檢查：激素水平檢測、腫瘤標誌物檢查。
2、其他輔助檢查：組織病理學檢查。
推薦幾則適宜卵巢腫瘤患者的食療方。
1、山楂黑木耳紅糖湯
黑木耳50克，山楂100克，紅糖30克。
製法：將山楂水煎約500毫升去渣，加入泡發的黑木耳，文火煨爛，加入紅糖即可。可服2～3次，5天服完，連服2～3周；
2、菱角薏米花膠粥
生薏米100克，菱角500克，花膠(魚肚)150克，陳皮半個，粘米適量，鹽少許。
製法：將各材料分別用清水洗淨備用；菱角去殼取肉，花膠先用清水浸透發開並切塊。瓦煲內加適量清水，猛火煲至水滾後放入材料，候水再滾起改用中火繼續煲至粘米開花成稀粥，調味即可食用。
3、山藥核桃仁燉母雞湯
母雞一隻，核桃仁30克，山藥40克，筍片25克，水發香菇25克，火腿25克，母雞一隻，黃酒、精鹽適量。
製法：將山藥去皮切薄片，核桃仁洗淨；淨母雞用沸水焯去血穢，放在湯碗內，加黃酒50毫升，精鹽適量，鮮湯1000毫升；將山藥、核桃仁、香菇、筍片和火腿片擺在雞麵上，上籠蒸2小時左右，待母雞酥爛時取出食用。
合並PJS（家族性黑斑息肉綜合征）此組患者特點為腫瘤體積小，直徑小於3cm，大約有2/3為雙側性，臨床經過為良性。治療可行單側附件切除或全子宮雙附件切除。但是病人因為消化道多發息肉的存在，消化道出血、腸梗阻甚至息肉惡變的問題亦要引起注意，應該請專科醫師隨診、治療。
不合並PJS此組患者的特點為腫瘤體積大(可達20cm)，直徑多大於5cm，單側性，約20％有轉移、複發，但是與初治時間間隔較長，最短2年，長者達15年，平均6.3年。
對臨床Ⅱ期以上及複發患者，均應行細胞減滅術。由於腫瘤主要以腹膜後淋巴結為其擴散途徑，腹腔內種植少見，亦少見累及子宮與對側卵巢，所以手術時切除淋巴結顯得十分重要，切除範圍包括腹主動脈旁及盆腔腹膜後淋巴結。複發瘤一般與周圍組織易分離，手術清除多不困難，所以不應放棄再次手術的機會。
腫瘤對放療有一定敏感性，術後、遠處轉移灶、殘留灶等均可輔以放療。化療的應用報道不多。