一、發病原因
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二、發病機製
1、鏡下特點
(1)瘤細胞在表皮內單個或集群分布,對皮損周圍的表皮細胞,特別是基底細胞有明顯的壓迫現象,在表皮下部偶可聚集成腺腔狀。
(2)瘤細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化。
(3)表皮真皮界麵清楚。瘤細胞可出現在毛囊上皮和汗腺導管,但一般不侵入真皮。
(4)真皮淺層有慢性炎細胞浸潤。
(5)有時可見深部的大汗癌或小汗腺癌。
2、化學染色
(1)PAS染色,部分胞漿呈陽性,且耐澱粉酶(含流涎蛋白)。
(2)阿新(Alcian)藍染色(PH2、5)部分細胞呈陽性,耐透明質酸酶。
(3)多巴反應,瘤細胞偶見黑色素,但本反應呈陰性。
3、免疫組化染色(PAP法):癌胚抗原染色,瘤細胞呈陽性,角朊細胞呈陰性;腺上皮的細胞角蛋白染色,瘤細胞呈陽性。
4、酶組化染色:酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脫氫酶(大汗腺酶型)反應,瘤細胞呈陽性。
5、超微結構特點電鏡下見:
(1)癌細胞大,胞漿電子密度低,有少量張力原纖維。
(2)無橋粒存在,或在瘤細胞間、瘤細胞與角朊細胞間可能有少量橋粒。
(3)瘤細胞表麵可有大量微絨毛,或有細胞間小管。
(4)有時數個瘤細胞可圍繞著一個小腔排列。
(5)有些瘤細胞胞漿中Golgi複合體發達,有大量擴張的粗麵內質網、分泌顆粒,以及細胞間小管。
本病的病變特點,乳房可有皮膚破潰、瘙癢以及滲液等濕疹樣表現,故因皮膚完整性被破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意。
本病好發於大汗腺分布部位如外生殖器部,少數見於會陰和肛周,偶或臍窩,腋下,前臂,頸項,耵聹腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼瞼)。
病損大多為單發,少數為多發,同時發生於兩個不同部位的甚為少見,病變稍隆起皮麵,淺淡褐色至褐色,表麵潮紅,糜爛,覆蓋鱗屑和痂皮,界限清楚,有瘙癢,疼痛感覺,少數有出血,但在肛周和會陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣,女陰部損害有時頗似增殖性紅斑,損害直徑自0.4~12cm,平均為3cm左右。
主要是針對可能導致乳房外濕疹樣癌的各種因素進行預防目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致癌作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致癌症,因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等
乳房外濕疹樣癌的組織病理檢查:表皮內Paget細胞呈單個或集群分布,細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化。
一、宜吃食物
1、海產品:紫菜、海帶、海蜇、海參、淡菜、牡蠣等。
2、豆類:綠豆、赤豆、綠豆芽等。
3、菜:芋艿、荸薺、茭白、冬瓜、口蘑、猴頭菇、香菇、番茄等。
4、水果:橘子、蘋果、山楂、鮮獼猴桃等。
5、其他:烏龜、甲魚、黑魚、薏米、木耳等食品。
二、不適宜吃什麼
1、忌煙、酒、咖啡、可可。
2、忌辛椒、薑、桂皮等辛辣刺激性食物。
3、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物。
4、忌公雞等發物。
一、治療
1、手術切除
首選治療。手術切口宜在病損邊緣外l~2cm處。為防止複發,可在預先標記好皮損方位後,從切下的皮片周緣多處采樣做冷凍切片,若某處仍能找到瘤細胞,將該處切緣再適當往外移1~2cm。陰囊部皮膚鬆弛,局限在該處的損害經切除後可直接縫合。若損害較大,累及腹股溝和肛周時,則需作植皮術。
目前提倡Mohs外科技術,即在顯微鏡控製下的手術切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時,又能最大限度地保存正常組織。
2、化療
對不宜手術的複發性損害可采用2%~5%氟尿嘧啶靜脈注射。5%氟尿嘧啶霜劑外抹亦有一定療效,但刺激性大。
3、放療
EMFD對X線照射不敏感,放射治療效果不肯定,有人認為無效,但也有人主張可以試用。繼發性EMPD則視其原發病變作相應處理。
二、預後
繼發性乳房外濕疹樣癌預後不良,手術切除後複發率高。