一、發病原因
外陰早期浸潤性鱗癌多由外陰上皮瘤樣病變(VIN)發展而來,與增生型外陰營養不良關係密切,一些病毒感染性疾病如女性下生殖道的人類乳頭狀瘤病毒(HPV)感染和單純性皰疹病毒Ⅱ型(HSVⅡ)感染的患者易患外陰鱗狀上皮癌。與外陰鱗狀細胞浸潤癌發生有關的HPV亞型主要有6,11,16,18和33型,其中16和33型在90%的VIN切片中可被檢出。長期免疫功能受抑製者易患多中心性外陰鱗狀細胞浸潤癌。吸煙與外陰鱗狀細胞浸潤癌的關係正在受到關注。
二、發病機製
外陰鱗狀細胞癌除大部分源於外陰皮膚黏膜外,還可發生於前庭大腺外排泄的大導管上皮。此類癌灶位於陰唇脂肪內,連續病理切片,可以發現癌灶與腺導管之間的關係。
腫瘤類似於原位癌的大體改變。外陰可出現小的淺表、高起的硬潰瘍或小的硬結節等病灶。由於瘙癢,外陰可有抓痕、破損等。癌灶周圍常伴有白色病變或增生性炎症性改變。
鏡下多數外陰鱗狀細胞癌分化良好,具角化珠和細胞間橋。前庭和陰蒂的病灶傾向於分化差或未分化,常有淋巴管和神經周圍的侵犯。在進行鏡下病理觀察時應注意:癌灶大小、數量、浸潤間質的深度、病理分級、有無淋巴管或血管的受累和共存的其他外陰疾患。上述諸因素對指導臨床進行治療和對預後的估計均極其重要。外陰鱗狀細胞癌的組織學類型可分為下列類型:
1、角化鱗狀細胞癌:
最多見,占85%。它多發生於老年婦女。癌細胞分化良好,有過度角化及角化形成的特點,也稱分化性或Ⅰ級鱗狀細胞癌,但侵襲性大。
組織形態:癌細胞排列有層次,細胞大而是多邊形,較成熟,胞質多而嗜伊紅。核大呈圓形或不規則,染色較深,淺者則核仁可見。細胞之間可見到細胞間橋的結構。在底部針腳長短、大小和生長方向不一,多而紊亂,侵入間質成為許多癌細胞巢。巢內有角化細胞和角化珠形成,有時角化珠占據了整個細胞巢,角化結構似漩渦或洋蔥皮樣。癌細胞巢間為很少的纖維間質。核分裂象多在細胞巢周邊和針腳的邊緣。
2、非角化鱗狀細胞癌:
在外陰黏膜鱗狀上皮發生本型多,而外陰皮膚鱗狀上皮則主要為角化鱗狀細胞癌。
組織形態:癌組織由多邊形大細胞組成。細胞彙集成寬闊帶狀,層次不清,細胞排列紊亂。細胞雖大,但核也增大,異型性大,核染色深淺不一,核質比例大。核分裂多,無角化珠,角化細胞偶見。此癌相當於中等分化或五級惡性程度。HPVDNA檢測常陰性。
3、基底樣細胞癌:
由類似鱗狀上皮基底層細胞組成。細胞彙集成片、帶、巢狀分布。癌細胞體積小,不成熟,胞質少。核呈長卵形或短梭形,深染,核的大小染色一致,核漿比例增大。角化細胞偶見或見不到。這一型相當於低分化或亞級鱗狀細胞癌。在少數病例中見核皺縮和核周空暈的挖空樣細胞;在癌組織附近可找到VIN病變;HPVDNA檢測陽性率高,達75%。這一型應與外陰皮膚組織,如大陰唇的基底細胞癌相區別,還要與基底-鱗狀細胞癌鑒別,後者是基底細胞癌向鱗癌分化部分,基底樣細胞癌是鱗狀細胞癌的一種亞型。
測量癌的最大徑不包括癌周的原位癌或不典型增生病變。癌的浸潤深度測量從上皮和間質交界處或從癌旁最近的真皮乳頭的上皮和間質交界處作起點量到浸潤最深處,癌的厚度是指從癌的最表層到浸潤最深處。二者的差別為浸潤深度是從上皮與間質交界處作起點,而厚度是從腫瘤表麵包括表麵上皮作起點。要獲得正確的測量數據,標本必須固定好,連續切塊取材,並應垂直切片而不是斜切。
外陰早期浸潤性鱗癌可並發以下病症:
1、由於癌灶逐漸增大可向尿道、會陰體和陰道蔓延,可並發會陰部癌症。
2、某些晚期患者會出現癌細胞肺轉移,因此外陰早期浸潤性鱗癌可並發肺癌。
3、由於患者體抗力下降,可導致體內外菌落失衡,最後導致感染。
1、症狀
約有10%的外陰早期浸潤性鱗癌可無症狀,而其常見的症狀為外陰瘙癢,病程一般較長,瘙癢的原因主要是外陰慢性病灶所引起,如外陰營養不良,外陰陰道炎等,而非由癌瘤本身所造成,近一半的病人有5年以上的外陰瘙癢病史,瘙癢以晚間為重,因搔抓致外陰表皮損傷,更加重此症狀,如局部有潰瘍,常伴有外陰疼痛,分泌物增多,有時有出血,由於許多外陰鱗癌病人存在致瘙癢症狀的慢性疾病,因此癌變前症狀持續時間難以判定。
2、體征
病變可發生於外陰任何部位,但多位於大陰唇,其次是小陰唇,陰蒂及後聯合,早期浸潤癌體征不明顯,為局部出現丘疹,結節或小潰瘍,常與外陰癌前病變共存,癌灶既可為單發,也可為多發,極少發生雙側腹股溝淋巴結轉移。
3、轉移途徑
外陰早期浸潤性鱗癌很少發生轉移,如有轉移,主要通過淋巴轉移途徑,因此,其轉移部位主要由淋巴引流特點來決定,小陰唇前麵部分是由繞過陰蒂向前達陰阜的淋巴幹所引流,在陰阜的脂肪組織內,淋巴管轉向側麵終止於股淋巴結的上內組,小陰唇後麵部分向側方擴散與大陰唇的淋巴引流彙合,大陰唇的淋巴管引流入生殖股皺褶,向頭部及側方進入股淋巴結的上組,大陰唇的後部其淋巴引流入生殖股皺褶向前達股薄肌及內收長肌的肌腱,終止於股淋巴結的中央組。後聯合及會陰的淋巴引流向後側方達肛門周圍,然後向前達生殖股皺褶;與大陰唇的淋巴管彙合終止於股淺淋巴結。
陰蒂的淋巴引流分成兩條主要的途徑,第一條是恥骨前淋巴叢引流陰蒂包皮向頭部進入陰阜,然後向側進入股淺淋巴結,又經篩狀筋膜達股深淋巴結,第二條是淋巴管從陰蒂向恥骨後,與尿道平行直達膀胱前壁或直接引流入閉孔及髂淋巴結,所以陰蒂的淋巴管可以繞股淋巴結直達盆腔深淋巴結。
由此可見,外陰淋巴引流第一組是股淺淋巴結,股淺淋巴結位於腹壁淺筋膜淺層及覆蓋股血管的篩狀筋膜之間,股深淋巴結圍繞血管位於其下麵,股淺淋巴結外側組穿透腹外斜肌肌腱直接引流入髂外淋巴結,股深淋巴結常是在腹股溝淺淋巴結被癌侵犯以後才被波及,最近的股深淋巴結是Cloquet淋巴結,它位於腹股溝韌帶下麵的股管內,如果腹股溝淺淋巴結或Cloquet淋巴結無癌轉移,外陰癌是不大可能侵犯盆腔淋巴結的,根據外陰淋巴引流的特點,癌灶往往是向同側淋巴結轉移。
1、流行病學:外陰鱗狀細胞浸潤癌(invasivesquamouscellcarcinomaofthevulva)主要發生於絕經後的婦女隨年齡增長發病率呈對數形式增加,診斷時的平均年齡國內為50歲國外60歲,但近20年來有明顯的年輕化趨勢Al-Ghamdi(2001)報道在外陰鱗狀細胞浸潤癌患者中,40歲以下的年輕患者約占5%其中最年輕者年僅17歲
2、預後:外陰早期浸潤性鱗癌可發生轉移和複發
1、分泌物檢查,腫瘤標誌物檢查。
2、細胞學檢查:對可疑病灶行塗片細胞學檢查,常可見到癌細胞,由於外陰病灶常合並有感染,其陽性率僅50%左右。
3、病理活檢:對一切外陰贅生物,包括菜花灶,潰瘍灶,結節灶,白色病灶等均需做活體組織學檢查,活檢時,對無明顯病灶如廣泛糜爛灶,為避免取材不準而發生誤診,可采用陰道放大鏡和(或)用1%甲苯胺藍(toluidineblue,核染色劑)進行外陰染色,再用1%醋酸衝洗,定出可疑灶後,再行活檢,因炎症和癌症都可表現陽性結果,所以甲苯胺藍染色隻能用於選擇活檢部位,對有合並壞死的病灶取材應有足夠的深度,並應在壞死組織的邊緣取材,避免僅取壞死組織,影響檢查結果。
1、鱗癌患者飲食攻略:鱗癌患者體內毒氣過重,而且痰比較多,應該多吃些化痰、解毒、清火的食物,減輕鱗癌症狀。吃高纖維素的食物能夠輔助毒素的排出,海藻、紫菜、蔬菜瓜果、大白菜、芹菜、菠菜為最佳選擇。
2、鱗癌患者飲食攻略:鱗癌忌口食物為:辣椒、胡椒粉、鹹菜、肥肉、過熱過冷、過甜的食物。癌症患者消化不好,前期主要以流食為主,病情逐漸好轉後,再輔以營養豐富的食物,最好色香味俱全,挑起患者食欲。
3、鱗癌患者飲食攻略:鱗癌標誌性症狀就是容易出血,是鱗癌細胞擴散的結果,需要吃止血補血的食物,比如:紅棗、靈芝、豬肝、牛肉、豆製品、木耳、動物內髒。
一、預防
早期診斷、積極治療、做好隨訪。
二、術前準備
1、外陰癌常合並感染,術前需用1/1000高錳酸鉀坐浴1周左右。
2、術前多進高蛋白、低渣飲食,術前一周內不進多纖維食物,以保證在術後1周內不解大便,減少排便引起的外陰創麵感染。
3、需行直腸肛管切除者術前2天進流食,並口服腸道消炎藥。
4、需行全膀胱切除回腸代膀胱術者需行泌尿道腸道消炎準備。