1、發病原因
以往曾認為惡性顆粒細胞瘤來自肌母細胞(稱惡性顆粒性肌母細胞)、組織細胞、成纖維細胞、未分化間葉細胞等。但近年來通過免疫組化和電鏡超微結構發現均支持是施萬細胞來源。
2、發病機製
腫瘤表麵皮膚完整。腫塊邊界不清，因此腫瘤常帶有周圍的脂肪和肌肉。切麵腫瘤呈灰黃色。
光鏡下見瘤細胞大小不等，呈巢狀或索狀，胞體圓形、多邊形、卵圓形、梭形不等。胞漿豐富，充滿大小相似、分布不均勻的嗜酸性顆粒，PAS陽性。胞核大小不等及深染，核分裂象>2/10HPF，可見凝固性壞死，見到轉移則診斷更為明確。電鏡下見胞漿內顆粒為自噬小泡，同時可見有髓或無髓的軸索樣結構。
瘤細胞呈S-100蛋白和神經元特異性烯醇化酶(NSE)陽性，CD68和CD57(Leu-7)可為陽性，但特異性均不強。
外陰惡性顆粒細胞瘤可發生以下並發症：
呼吸道顆粒性肌母細胞瘤：由於腫瘤細胞可侵犯上呼吸道和消化道，導致呼吸道同時患上顆粒型肌母細胞瘤。一般無明顯症狀，當腫瘤變大時可表現為上呼吸道異物感，常有流涕，鼻塞等症狀。可通過淋巴結轉移到肺、肝和骨等。
臨床一般無特殊症狀，大多是偶爾發現，陰唇處多見，偶見於陰蒂，多單發，多發性結節少見，通常表現為真皮或皮下孤立的無痛結節，大小從1.5～12cm不等，質硬。
按照腫瘤的三級預防做好預防工作與本瘤的侵襲性和差的預後明顯相關的臨床因素包括腫瘤>4cm、有局部複發史、腫塊生長迅速、侵犯周圍組織、較大的年齡等另外，高的Ki-67和p53陽性亦提示預後差
本瘤預後差，生長快，局部複發率高，6例中除1例僅隨訪16個月的未見局部複發外，其餘5例均有局部複發，複發在術後2～6年(中位複發時間3年)本瘤易遠處轉移，可經淋巴管轉移至區域淋巴結或通過血行途徑轉移至肺、肝和骨等6例患者中1例有淋巴結和肺轉移，3例區域淋巴結轉移其中2例分別隨訪90個月和35個月，均存活(Horowitz1995，Magori1973)；1例隨訪91個月死亡(Horowitz1995)；1例隨訪24個月，為帶瘤生存(Fanburg1998)；另2例無瘤生存，隨訪時間分別為16個月和68個月(Ramos2000，Robertson1981)由於曾有報道10年後才有遠處轉移的，所以需遠期隨訪
外陰惡性顆粒細胞瘤的檢查方法注意有：
1、腫瘤標誌物檢查，p53抑癌基因檢測，免疫組化檢測。
2、組織病理學檢查。
一、外陰惡性顆粒細胞瘤食療方
1、香菇鮮香菇90克，用植物油適量、食鹽少許炒過，加水煮成湯食。
2、平菇平菇適量，煎湯、煮食，或研末服。
3、菱實鮮菱實20-30個，加水適量，小火煎成濃湯，分2-3次服。
4、烏龍茶常喝烏龍茶有一定防癌作用。
5、蜂乳堅持服食，能增強人體免疫力，具有防癌效果。
6、豆芽豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌症。
7、其他牛奶或羊奶，不僅有豐富的維生素，而且含有某些防癌物質；新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等，對於抵消食物中的亞硝胺都有一定作用；胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有豐富的維生素a，皆有一定的防癌作用。
二、外陰惡性顆粒細胞瘤吃那些對身體好
1、食物應盡量做到多樣化，多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物，及新鮮水果、蔬菜，不吃陳舊變質或刺激性的東西，不吃碳酸飲料等產氣食物，少吃熏、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品，主食粗細糧搭配，以保證營養平衡，防止腹脹、腹瀉和便秘。
2、為防止化療引起的白細胞、血小板等下降，宜多食血和肉，如動物內髒、蛋黃、瘦肉、魚、黃鱔、雞、骨等；同時可配合藥膳，如黨參、黃芪、當歸、紅棗、花生等。
3、提高免疫功能，可食香菇、蘑菇、猴頭菇、木耳等食品。
4、增加食欲，防治嘔吐，可采取更換食譜，改變烹調方法，增加食物的色、香、味；少量多餐，吃一些清淡爽口的生拌涼菜；在飲食中可加入一些生薑，以止嘔；也可用藥膳開胃健脾，如山楂肉丁、黃芪、山藥、蘿卜、陳皮等
5、飲食宜清淡，飲食應富含足夠的營養，糾正偏食及不正常的飲食習慣，不宜常食刺激性、海產品等。
6、適宜食物：牛奶、菠菜、山藥、白菜、油菜、香菇、瘦肉、雞蛋、鯽魚、蘋果、鴨梨、大棗、花生、黑米等。
三、外陰惡性顆粒細胞瘤最好不要吃那些食物
1、禁忌食品：蟹、帶魚、青魚、鵝肉、辣椒、橘子等；
2、忌煙、酒；
3、忌蔥、蒜、椒、桂皮等刺激性食物；
4、忌肥膩、油煎、黴變、醃製食物；
5、忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等溫熱動血食物。
一、成人型
顆粒細胞瘤開始每3個月隨診1次，1年後每半年複查1次。重要的是堅持長期隨診。由於成人型顆粒細胞瘤術後5年、10年甚至20年複發均有報道，Lauszus等(2001)報道臨床Ⅰ期顆粒細胞瘤的5年生存率為94％，10年為82％20年為62％，所以要隨診5～10年，甚至更長時間。
二、幼年型
顆粒細胞瘤大約有5％的幼年型顆粒細胞瘤為惡性，其特點是複發快，一般在最初診斷後2年內就可以廣泛腹腔內擴散，故術後嚴密隨診對這類病人更顯重要。隨診時間亦應每3個月1次，1年後每半年1次為宜。
三、隨診內容
1、全身體檢：腹部尤應注意，觸摸有無包塊、有無腹水的發生。
2、認真仔細的婦科盆腔檢查對於盆底、子宮直腸窩側穹隆等處出現的增厚、結節要十分敏感，了解有無複發病灶的出現。
3、內分泌檢查：隨診陰道塗片變化，檢測血內、尿內激素水平變化。
4、影像學檢查：X線胸片檢查，了解有無遠處轉移；盆腔B超MRI、CT均可了解盆腔、腹腔髒器有無轉移及手術區域內有無複發。
5、腫瘤標記物測定：這是最有意義的隨診監測手段。國外已做出了有價值的結果，Long等(2000)報道，抗米勒管因子(AMH)的超敏感酶聯免疫吸附測定(ELISA)可以發現早期複發病灶或臨床前期病變。