胚胎性橫紋肌肉瘤是中胚層混合瘤中的一個亞型,其來源各家意見不一,多數認為來源於中腎管中胚層組織,具有胚胎性、未成熟性,故名胚胎性橫紋肌肉瘤。
如陰道前壁病灶繼續向盆腔器官浸潤,則累及尿道、膀胱,而出現尿頻、尿瀦留、腎盂積水等症狀。腫瘤發展至晚期時,出現食欲不振、體重減輕、惡心、嘔吐、脫水、低熱等現象,最後常因惡病質、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如腫塊向上擴展至盆腔,則在盆腔內可觸及包塊,有時腹部增大伴腹水。如腫瘤轉移至淋巴結,常在兩側腹股溝觸及增大的淋巴結,或出現肺部轉移症狀。
本病主要症狀是陰道突出腫物及陰道出血,有時在嬰兒洗澡或換尿布時偶爾發現,有時患兒咳嗽、哭鬧時由於腹壓增加而將腫物逐出於陰道外。在腫物出現時,一般無疼痛。如陰道前壁病灶繼續向盆腔器官浸潤,則累及尿道、膀胱,而出現尿頻、尿瀦留、腎盂積水等症狀。腫瘤發展至晚期時,也與其他惡性腫瘤一樣,出現食欲不振、體重減輕、惡心、嘔吐、脫水、低熱等現象,最後常因惡病質、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如腫塊向上擴展至盆腔,則在盆腔內可觸及包塊,有時腹部增大伴腹水。如腫瘤轉移至淋巴結,常在兩側腹股溝觸及增大的淋巴結,或出現肺部轉移症狀。
為防止或減少複發,必須注意下列各項:
1、早期診斷
2、一旦確診,根據浸潤範圍強調首次手術的徹底性
3、切除標本的邊緣組織如發現腫瘤細胞,必須輔以放療
4、做好隨訪
青少年及小兒的生殖器尚未發育成熟,尤其小兒的內生殖器位於盆腔深部,婦科檢查較困難,一般常規行腹部和肛門檢查。對小兒進行肛查時,最好用小指伸入直腸。如病情需要,仍應行陰道檢查。
1、生殖器出血、感染、疑有生殖器異物、腫瘤、外傷等為陰道檢查的絕對適應證,必須立即檢查,以免延誤診斷。先天性畸形、發育障礙、急腹症、肛門直腸疾病、遺尿等為相對適應證,需與其他專科配合進行檢查。
2、檢查小兒的陰道及宮頸一般采用陰道窺鏡(vaginoscope)。根據處女膜孔的大小,選用相應直徑的陰道窺鏡。一般嬰兒用小號陰道窺鏡,較小兒童用中號,較大兒童用大號。此外,采取陰道上段分泌物時不宜應用棉簽,以免取出時棉花可能自行脫落而遺留於陰道內,最好用無菌玻璃吸管或塑料導管代替。
3、進行陰道窺鏡檢查前,首先需征得家屬的同意並取得合作。一般不用麻醉,但如病兒不能很好地配合以及處女膜孔過小,則可在全身麻醉下進行。取仰臥位,助手固定病兒髖關節及膝關節,使兩腿屈曲,腹壁鬆弛,緩慢置入陰道窺鏡,操作必須輕柔,以免導致損傷而出血。
青少年及小兒陰道肉瘤在飲食上宜多食以下食物:
1、宜多吃增強免疫作用的食物,如甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
2、感染、潰瘍宜吃薺菜、螺螄、針魚、泥鰍、鰣魚、金針菜、油菜、芋艿、綠豆、赤豆、馬蘭頭。
3、淋巴結腫大宜吃芋艿、沙果、百合、荸薺、桑椹子、田螺、黃顙魚、貓肉。
近30年來,陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的治療有了很大改革,從而使療效大大提高。在20世紀70年代初,多數學者認為高度惡性葡萄狀肉瘤(胚胎性橫紋肌肉瘤)最好的治療方法是迅速、及時地根治性切除,術前必須經組織學確診,術後3~4周輔助放療或化療。
一、手術治療
對於手術治療,應強調初次手術的準確性及徹底性,盡可能避免或減少複發。
二、化學治療
以VAC化療方案為例:
對於複發性或難治性兒童橫紋肌肉瘤,還可用環磷酰胺250mg/(m2d)和拓撲替康0.75mg/(m2d)各靜脈滴注30min,5天為一療程(Saylors,2001)。
三、放射治療
放射治療的指征為:
1、子宮陰道聯合切除術後,加強根治性治療。
2、首次切除的標本邊緣組織可見腫瘤細胞。
3、病變已至晚期,不能耐受手術或複發病例無法根治性切除者。
以上病例均可行姑息性放射治療,放療劑量依年齡,病變部位及範圍而定。