一、發病原因
可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類癌85％～90％是畸胎瘤的成分。
二、發病機製
卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致，來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀；來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀，而小花帶狀類癌的神經分泌顆粒為圓形或卵圓形。
卵巢原發性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種，用免疫細胞化學染色CEA。chromograninA和synaptophysin可區別上述兩種細胞。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒，直徑為100～400nm。
卵巢類癌的組織學可分為以下類型：
1、島狀（中腸衍化）。
2、與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。
3、小狀（前腸和後腸衍化）。
4、與囊性畸胎瘤相關的小狀類癌。
5、甲狀腺腫（來源於有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層）。
6、與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫。
7、黏液類癌（杯狀細胞類型或腺類癌）。
8、混合型（2個或更多單純類型的組合）。
本病最常見的並發症是感染，主要症狀有發熱、腹痛、白細胞升高及不同程度腹膜炎。應積極控製感染，擇期手術探查。其次本病雖然屬於良性病變，但如果遷延不治，也有惡性變的可能性，原發性卵巢類癌綜合征惡變多發生於年齡較大尤其絕經後者，腫瘤在短期內迅速增大，患者感腹脹，食欲不振，檢查腫瘤體積明顯增大，固定，多有腹水。疑有惡性變者，應及時手術處理。
原發性卵巢類癌綜合征90％以上發病時局限於一側卵巢，一般不轉移，卵巢受累的範圍平均8cm，其中實性類癌成分占腫瘤體積的5％～95％。
島狀類癌病人約1/3發生類癌綜合征，小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發生類癌綜合征。
類癌綜合征早期不易識別，多數經組織學診斷後才被認識，有時在診斷數年出現轉移後方確診。
麵部潮紅為類癌綜合征常見的早期症狀，主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）加以認別，臨床上測定24h尿5-HIAA含量，正常值為2～8mg/24h，超過30mg/24h為陽性，5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動的標誌。
60％左右的類癌綜合征患者出現發作性水樣腹瀉，有裏急後重，常發生在早晨，腹瀉常在麵部潮紅間期出現。
類癌患者心髒受累常見於疾病後期，發生率69％～72％，主要影響心髒瓣膜，常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄，在相應聽診區聽到雜音，最後導致右心衰竭，二維超聲心動檢查可確診。
近年有報道類癌病人出現嚴重排便疼痛和壓迫感，這可能是由於腫瘤產生腸激素肽YY，抑製了腸蠕動所致。
原發性卵巢類癌及其綜合征在術前不易診斷，也易引起誤診，多數須經組織學診斷後方被認識。
卵巢類癌罕見原發性卵巢類癌者初診平均年齡是55歲，來自中腸的島狀類癌患者年齡為30～70歲，小梁花帶狀患者年齡在20～50歲，甲狀腺腫類癌患者年齡在30～60歲一般以與畸胎瘤相關或無關的島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見
預後
無轉移的類癌病人手術後5年生存率達95％，有區域性淋巴結轉移者為83％，有遠處轉移者為38％局限於一側的原發性卵巢類癌10年存活率為100％，15年存活率為80％，複發者罕見
原發性卵巢類癌綜合征患者需要進行以下檢查項目進行診斷。1、測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h為陽性。2、腫瘤標誌物檢查。3、腹腔鏡檢查，組織病理學檢查。
為有效預防血象下降，在化學治療時病人應補充高蛋白質飲食，如牛奶，大豆，瘦肉，豬蹄，海參，魚，動物肝髒及紅棗，花生，核桃，黑木耳，胡蘿卜，赤小豆等。中醫認為“黑可入腎”，五黑食品可以補腎填髓，有助於血象的提高的。補充高營養流質或辦流質飲食，如蓮子羹，雪耳羹，牛奶，豆漿，鯽魚湯等。化學治療損傷胃腸道黏膜，可出現惡心，嘔吐，上腹疼痛，納差等。此時可進食開胃食品，如山楂，扁豆，山藥，白蘿卜，香菇等，同時要少食多餐，避免飽食感。
一、一般治療
1、避免不恰當的查體和情緒波動，以防止引起突發性內源性兒茶酚胺釋放增多。
2、禁用類腎上腺素能活性藥、單胺氧化酶抑製劑和乙醇。
二、藥物治療
適應症：早期類癌綜合征症狀較輕的患者
1、聯合應用H1和H2受體拮抗藥
A、5-HT拮抗藥馬米酸甲麥酰胺：2mg，1～3次/d，口服。
B、5-HT拮抗藥賽庚啶：2～8mg，每4～6小時口服1次。
C、甲基多巴：250～500mg，3～4次/d。能抑製5-HT合成。
2、色氨酸羥化酶抑製劑對氯苯丙氨酸
2～4g/d。
可完全緩解腹瀉。
3、α腎上腺素能拮抗藥（酚妥拉明）
25～50mg，1～3次/d。
治療皮膚潮紅，同時通過抗緩激肽和抗前列腺素而抑製類癌綜合征發作。
4、生長激素抑製因子類藥物奧曲肽
2次/d。
特異地抑製許多內源性肽的分泌，控製腹瀉和潮紅。
5、幹擾素α
300萬U/d，連續5天，以後每周1，3，5順序給藥。
三、手術治療
對無轉移的塬發性類癌以手術切除最理想，早期可達根治的目的。
1、塬發性卵巢類癌：行卵巢和輸卵管切除。
2、並發症
手術時麻醉劑量的使用及對腫瘤的擠壓可引起類癌危象――嚴重低血壓和氣管痙攣。
3、注意事項
手術前應準備搶救物品及製定有關措施。
4、麻醉：應用硫噴妥鈉、泮庫溴銨（pancuronium）和一氧化氮（NO
5、抗血清素藥物：賽庚啶（cyproheptadine）。
術中應盡可能避免使用兒茶酚胺類藥物。
四、化療
用於晚期不能切除病灶的塬發性類癌控製症狀。
1、常用藥物：氟尿嘧啶（5-Fu）400mg/m2，加鏈佐星（鏈脲黴素）500mg/m2，連續5天，間隔6周再重複使用。
2、注意事項
對急性發作期的類癌綜合征患者應減少劑量並延長給藥時間。