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陰道內胚竇瘤簡介

相關問答

  陰道內胚竇瘤是發生於嬰幼兒陰道的較少的惡性腫瘤,少於25%的病人自發病後活過兩年。內胚竇瘤可發生在卵巢、外陰、陰道和宮頸。

【詳情】

01陰道內胚竇瘤的發病原因有哪些

  一、發病原因

  陰道內胚竇瘤可能起源於胚胎細胞,Norris稱它為中腎癌。據推測此瘤可能是在生殖細胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導體,結果導致生殖細胞錯位進入陰道上段所致。

  二、發病機製

  腫瘤呈息肉狀或質脆的腦髓樣或葡萄狀腫物。

  鏡下陰道內胚竇瘤的鏡下組織學結構與卵巢的內胚竇瘤同。形態具多樣性,細胞呈卵圓形或多麵體形伴有核大、突起。有絲分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有:

  1、典型的SchilerDusal(S-D)小體:即類似於“腎小球血管襻”樣的結構或齧齒類動物的內胚竇結構。

  2、網狀結構。

  3、透明球。

  4、抗澱粉酶PAS陽性及具嗜酸性基底膜樣結構。

  免疫組化可測定AFP,即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。

02陰道內胚竇瘤容易導致什麼並發症

  陰道內胚竇瘤可能引起患者伴發淋巴結轉移,並可通過血行播散轉移至肺。也可能合並感染、有的發生大出血。因此疾病一定及時治療。

03陰道內胚竇瘤有哪些典型症狀

  早期病例可無症狀,隨著腫瘤的發展,可出現無痛性異常陰道流血,尿布有血染或陰道排液,在麻醉下行陰道檢查可發現陰道內息肉狀質脆的新生物,無蒂,直徑最小2cm,最大10cm,基底部多位於上段陰道後壁,有10%~15%來自宮頸,惡性度高。

 臨床分期

  由於原發部位不同,很難建立一個適合於所有生殖細胞腫瘤的分期係統,盡管還沒有一個專為陰道內胚竇瘤的分期係統,但臨床上時常采用Brodeur建立的生殖細胞腫瘤分期係統,該分期建立在原發腫瘤的可切除性,區域性淋巴結轉移的程度,是否有遠處擴散,當時建立該係統時,腫瘤標記物還未常規檢測,因此該係統不包括腫瘤標記物,然而,事實上AFP對陰道內胚竇瘤的分期很有幫助,由於現在注重器官的保護而采用化療,建立在以腫瘤可切除性的分期係統有些過時。

04陰道內胚竇瘤應該如何預防

  預後

  陰道內胚竇瘤惡性程度高,預後惡劣由於此瘤甚少,故尚無大宗5年生存資料,中數生存期11個月,2年內死亡10%~15%,複發者多在12個月內出現50例的報道中有3例存活超過5年,最長者為23年近年報道5年生存率達18%(Aartsen,1993)由於此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP),故檢測血清甲胎蛋白的數值作為監測治療效果和腫瘤複發的指標

05陰道內胚竇瘤需要做哪些化驗檢查

  血清AFP的測定

  含有連接於糖鏈的天冬酰胺的血清AFP是惡性腫瘤特別是肝細胞癌和內胚竇瘤的最可靠的腫瘤標記物,研究發現由不同腫瘤產生的AFP由於其糖鏈結構的不同可采用Lectin親和電泳法分成不同的異構體,試劑包括conA,LCA,E-PHA及alloA,血清的AFP通過ConA被分成兩部分,即conA未反應型(C1)和conA反應型(C2),子宮肝樣腺癌,陰道內胚竇瘤和卵巢內胚竇瘤皆可檢出C1和C2,而臍血中僅測出少量的C1,通過LCA被分成3部分,即L1,L2和L3,陰道內胚竇瘤含有L2和L3,這4種組織來源的AFP的異構體均不同,通過E-PHA可測出P2,P3,P4,P5和一個亞型P3f,而陰道內胚竇瘤表現為P2,P3f,P4和P5,其異構體譜與卵巢內胚竇瘤明顯不同,通過alloA可檢測出兩個主要部分,即A1和A3及一個亞型A1s,陰道內胚竇瘤表現為A3,A1及A1s,其表現明顯不同於其他來源的AFP,因此,可通過Lectin親和電泳檢測血清AFP的異構體譜確定AFP的來源部位,測定血清AFP可以評定治療效果及監測治療後的複發。

 1、B超檢查:可顯示陰道內腫塊的大小,形狀等,但陽性率不高,Handel報道的3例中有2例B超檢查陰性。

 2、CT檢查:可顯示陰道有占位病變及膀胱,直腸,淋巴結或遠處器官是否有轉移。

 3、MRI檢查:MRI提供的圖像比CT和B超更精確,全麵,它可更好地顯示腫瘤的位置,大小及範圍,能夠準確地顯示腫瘤的邊緣,它的無損傷及無電離放射性,尤其適合於嬰幼兒的盆腔檢查,軟組織的對比性優於CT檢查。

 4、膀胱鏡檢查:可以顯示膀胱及尿道是否被腫瘤侵犯。

 5、陰道鏡檢查:無論影像學檢查結果是否陽性,對於嬰幼兒無明原因的陰道流血,應行陰道鏡檢查,可見起源於陰道壁的外生性,質脆腫物,行陰道檢查及陰道鏡檢查時發現腫物應行組織活檢。

06陰道內胚竇瘤病人的飲食宜忌

  1、黃芪土茯苓粥

  用料:生黃芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

  製作:先將生黃芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米內熬粥。具益氣利濕解毒功效,用於外陰惡性腫瘤潰破不愈者。

  2、苡仁蓮子羹

  用料:苡仁50克、蓮子20克、紅棗

  製作:先將蓮子煮爛,加紅棗、苡仁粉,煨煮15鍾。早晚兩次服用,具益氣補血,健脾利濕,強體抗癌功效。

 3、栗子黃魚

  材料:黃魚2條,栗子10枚,蔥、薑、蒜、料酒、醬油、鹽、油、味精各適量。

  製作方法:將栗子去殼,洗淨。炒鍋入油燒熱、將魚下鍋正反兩麵煎好,取出備用。入蔥絲、薑絲、蒜片煸炒,加入清湯、栗子、鹽、醬油,把魚放入湯內煮沸,去浮沫,煮至爛熟,加味精即成。

  功效:健脾益胃,活血消腫。黃魚性平味甘,利水消腫,栗子性溫味甘,養胃健脾,活血止血。

  4、紅燒冬瓜

  材料:冬瓜300g,食用油12ml、醬油15ml、水澱粉30g、鹽9g、明油6ml、蔥絲、薑末、蒜各適量。

  製作方法:刮去冬瓜外皮,掏淨瓜子、瓜瓤,切成塊、放入鍋內煮5分鍾,撈出瀝幹水。將醬油、鹽、蔥絲、蒜片、薑末、水澱粉加溫水攪拌均勻,作為調汁。鍋內放油,旺火燒熱,倒入調料炒均勻,放入冬瓜,再炒拌均勻,加明油翻身即可。

  功效:清熱利水。冬瓜性微寒味甘淡,配以辛溫的蔥、薑、蒜少許,具有清熱生津、解毒利水、降壓、降糖之功效。

5、熗菜花

  主料:菜花150g、胡蘿卜15g、黃瓜15g、豆油15ml、精鹽、味精、花椒粒、香油各適量。

  製作方法:將菜花掰成小塊,胡蘿卜切成菱形片,均用開水焯至斷生,用涼水過涼,瀝幹水裝盤。黃瓜切片,也放在盤中。澆上炸好的花椒油,略燜一會兒,加精鹽、味精、香油拌勻即可。

  功效:益氣健脾。菜花味甘性平,補中益氣,黃瓜甘寒清熱,胡蘿卜、性平味甘,具有健脾胃、補氣血之功效。

  6、雞丁炒荸薺

  主料:嫩雞l隻,鮮荸薺10個,蘑菇5g,蔥、薑、醬油等調料各適量。

  製作方法:將雞宰殺褪毛,取雞胸脯肉切丁,鮮荸薺洗淨,削皮後切片,蘑菇洗淨,用水煮熟撈出。鍋中倒入香油適量,爆炒雞丁,加入荸薺、蘑菇及調料共炒,肉熟即成。

  功效:益氣生津,滋陰清熱。雞肉營養豐富,含有抗癌的有效成分。荸薺性涼味甘,清熱止渴,滋陰抗癌。蘑菇有較強的抗癌作用。

07西醫治療陰道內胚竇瘤的常規方法

1、治療

  像其他少見的疾病一樣,由於可利用的病例較少,還無法弄清該病的生物學行為,因此,至今無理想的治療方案,從現有的病例看,該病既可以直接侵襲周圍組織,也可以通過血液和淋巴向遠處轉移,預後較差,未治療的病例在症狀出現2~4個月後死亡。

  1965年以前,采用手術和(或)放射治療,效果均不佳,根治性手術範圍從陰道切除術到整個盆腔清廓術,造成性功能及生育能力的喪失,有時可能喪失膀胱和直腸,長期的放射治療可造成卵巢功能破壞,盆腔骨骼生長異常,股骨頭壞死及骨髓破壞等並發症,並且可引起新的腫瘤發生。

  從1970年開始,化療藥物已作為內胚竇瘤的整個治療的一部分,VAC方案目前認為是最有效的化療方案,目前推薦的治療方案是保守性手術(局部切除或陰道部分切除術)加化療,該方案可改善預後,減少並發症的發生率及保存患兒的生育功能,保守性切除術可消除陰道壁上的腫瘤細胞,使化療更有效,如陰道壁上殘留腫瘤組織即使有術後的有效化療,也易導致局部複發。

  Hwang認為保守性手術應至少行部分陰道切除術,單純的腫瘤切除即使跟上有效的化療也不可能防止局部複發,血清AFP的水平是診斷和監測複發的有用指標。

  有僅用化療獲得較好療效的報道,Bochner報道一位患有陰道內胚竇瘤的16個月的女嬰,采用PEB方案治療兩個療程,盆腔CT檢查示腫瘤明顯縮小,繼續行兩個療程的化療,陰道鏡檢查見陰道後壁有一小的殘留腫瘤,活檢示壞死組織及小部分可見腫瘤組織;再給予兩個療程的化療,血清AFP正常,CT示在陰道壁仍有小的殘留包塊,行剖腹探查術切除殘留病灶,病理組織切片示僅見纖維化組織,未見腫瘤細胞,隨訪6年未見複發,他認為術前行化療可以減少腫瘤的負荷,使保守性手術更加可行,協和醫院沈鏗報道了兩例患者僅采用化療方案(分別為PVB方案和PEB方案)使腫瘤組織消失,活檢未見腫瘤細胞,分別隨訪19和22個月未見腫瘤複發(表2),Hander報道一例出生15個月的女嬰,臨床出現無誘因的無痛性陰道流血,B超檢查未發現異常,CT示陰道有2.5cm×3cm的包塊,並懷疑侵蝕骨盆壁,胸部及腹部CT未發現轉移灶,血清AFP為8913ng/ml,在全麻下行膀胱鏡,陰道鏡檢查並行活檢,快速冰凍切片示陰道葡萄狀肉瘤,常規病理切片見AFP陽性及Schiller-Duval小體,確診為陰道內胚竇瘤,給予誘導化療(cisplatin,etoposide,bleo-mycin)3個療程後CT檢查未見殘餘病灶,血清AFP降到8ng/ml,在麻醉下再次活檢未見殘餘腫瘤,化療4個月後AFP升高,CT檢查見在子宮與陰道的交界處有一2cm的包塊,行陰道腫瘤完全切除,再給予5個療程的化療,血清AFP降到正常,MRI檢查未見包塊殘留,兩個月內AFP再次升高到16000ng/ml,再用長春新堿,放線菌素D和環磷酰胺進行化療,血清AFP暫時降為正常,化療5個療程後AFP開始升高,盆腔MRI顯示腫瘤增大,給予異環磷酰胺,碳化鉑,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1個療程的補救化療,並行前盆腔清廓術,包括輸卵管卵巢切除術,經腹全子宮切除術,全陰道切除術,次膀胱切除術及全尿道切除術,手術期間給予盆腔放療,用乙狀結腸重建陰道,部分乙狀結腸修補膀胱,闌尾用作尿道,術後給予大劑量的化療藥物碳化鉑,依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素),並輸入以前冷凍的自體外周血幹細胞,AFP一直正常,隨訪6年仍無腫瘤複發。

  Young報道了6例病人,手術治療後再給予長春新堿,放線菌素D和環磷酰胺治療,其中兩人還接受了放射治療,所有病人在手術後2到9年仍存活,因此,保守性手術後給予化療,加或不加放療,可以有效地控製這種腫瘤。

  2、預後

  陰道內胚竇瘤惡性程度高,預後惡劣,由於此瘤甚少,故尚無大宗5年生存資料,中數生存期11個月,2年內死亡10%~15%,複發者多在12個月內出現,50例的報道中有3例存活超過5年,最長者為23年,近年報道5年生存率達18%(Aartsen,1993),由於此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP),故檢測血清甲胎蛋白的數值作為監測治療效果和腫瘤複發的指標。

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