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腹裂簡介

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  腹裂(gastroschisis)是一種罕見的腹壁發育缺陷,過去曾有學者將本病與臍膨出子宮內破裂歸在一起,1953年Moore等根據腹裂的病理特點與臍膨出破裂不同,提出另命名為腹裂並得到公認。

【詳情】

01腹裂的發病原因有哪些

一、發病原因

  腹裂發生的時間,是在胚胎早期,還是生前不久發生的發育障礙,目前尚有爭議。

  1、側襞(右側襞多見)發育不全說多數學者認為腹裂是胚胎早期形成腹壁的兩個側襞(右側襞多見)發育不全所致,腹壁在胚胎早期由4個中胚層皺襞形成,即頭襞、尾襞和兩側襞,4個皺襞同時發展,最後在中央會合形成臍環。如果在腹壁形成過程中,由於某種因素的影響,頭、尾兩襞已於中央會合,而兩側皺襞之一發育不全,致使腹裂在該側臍旁發生。有作者認為該處腹壁薄弱,有臍動脈通過,容易受到損傷。

  2、臍靜脈血供障礙說有作者認為腹裂是右臍靜脈內旋時有血循環障礙所致;Hoyme(1981)提出,腹裂的發生可能是由於1~2支臍腸係膜動脈過早的退變,導致腹壁缺血造成腹壁發生缺損。

二、發病機製

  腹裂患兒有正常的臍和臍帶,腹壁裂口可位於臍旁左側或右側,絕大多數(約80%)位於右側,有人認為這可能與右側臍靜脈萎縮有關。裂口呈縱向,一般在2~3cm,其邊緣整齊,個別病例裂口較大,個別皮條很窄,甚至不易辨認。腹裂處肌肉和腹膜均缺如。腹裂患兒的腹腔容積明顯縮小,縮小的程度與髒器脫出的多少有關。突出體外的是原腸,從胃到乙狀結腸,而無肝髒等其他的內髒器官,女性病兒有時內生殖器及膀胱亦可脫出。十二指腸與橫結腸並行為蒂,與腹後壁相連。兩腸間為腸係膜上動靜脈,腸係膜遊離呈點狀抵止,腸管未回轉,結腸位於左側腹部,脫出的胃腸道無羊膜囊和腹膜包裹,在裂口的邊緣也沒有羊膜囊的痕跡。脫出腸管由於長期浸泡於羊水中,受到其中的尿素、尿酸、無機鹽、皮脂等物的刺激而發生化學性炎症,致使腸壁水腫、增厚且其表麵有膠凍樣物覆蓋,有時可見到胎糞色的纖維素假膜,此種畸形易與囊膜破裂的臍膨出混淆。有作者對腹裂動物模型脫出腸管進行組織學檢查,發現在光鏡下腸黏膜及絨毛基本正常;電鏡下微絨毛明顯水腫、粗大不均,微絨毛間裂隙寬而深,黏膜下出血,肌層無明顯異常;漿膜增厚,漿膜下水腫,近係膜處明顯,漿膜外還可見灶狀肉芽組織增生。這種腸管的損傷程度取決於腸道浸泡在羊水中時間的長短,胚胎30周時,羊水中尿素、肌酐含量明顯增高,鈉含量降低,滲透壓降低,導致腸管炎性改變,腸管在羊水中浸泡的時間越長病理改變越重。整個腸管明顯短縮,有時隻為正常的1/4,並有腸吸收障礙和蠕動減弱。據認為,腸吸收障礙和蠕動減弱可能與小腸中一氧化氮合酶(NOS)活性明顯增高有關。這種腸管的改變是可逆的,將腸管還納入腹腔後,不僅能恢複腸道功能,腸管形態和長度有時也可恢複正常。

  病兒多伴有消化道畸形,如腸旋轉不良、短腸畸形、小腸與結腸有共同係膜或Meckel憩室等。Gillbert測量17例腹裂病兒腸管總長度為35~130cm,平均70cm,且均有中腸未回轉,故合並此畸形的脫出腸管易發生嵌頓、扭轉、腸壞死。腹裂有時可伴有其他係統髒器畸形,如先天性心髒病(如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉)、泌尿係畸形等。有作者報道10%~15%腹裂患兒可伴發小腸閉鎖或狹窄;Fonkalsrud(1993)報道的52例腹裂均有腸旋轉不良,15例(29%)有伴發畸形,十二指腸不全梗阻4例,腸閉鎖4例,先天性心髒病3例,泌尿係畸形9例。

02腹裂容易導致什麼並發症

  1、腸缺血和腸壞死:由於腸係膜長時間受壓迫致使淋巴和血液循環障礙,嚴重血循環障礙者腸管可發生壞死或穿孔。

2、硬腫症腹裂:患兒多為早產兒和低出生體重兒,散熱較一般嬰兒多,而機體的棕色脂肪又少,故易發生棕色脂肪產熱過程受抑製,出現低體溫。再加上新生兒本身皮下脂肪組織中含飽和脂肪酸多,熔點高,易於凝固而引起皮膚硬腫。

  此時患兒體溫

03腹裂有哪些典型症狀

一、局部表現

  新生兒出生後,胃及腸管於臍旁裂口處突出於腹壁外,無羊膜覆蓋,也無羊膜破裂的痕跡,腸管位於腹壁外,因胃,小腸,結腸受羊水刺激的關係,其壁均有水腫和增厚,腸管粗大為正常腸管的2~3倍,腸襻互相黏著,並有膠凍樣的物質披蓋,有時可見到胎糞的纖維素假膜,腸管僵硬,失去光澤,腸蠕動減弱或消失,有時漿膜下有血腫,腸壁水腫和肥厚使腸管明顯縮短,有的僅為正常腸管1/4,被汙染的腸管色澤發紫,表麵似無生機,治療後腸蠕動恢複緩慢,腸管的長度仍能恢複正常,腸管無功能障礙,嚴重血循環障礙者腸管可發生壞死或穿孔,腹壁裂孔多在右側與臍帶的基底部相連,有時腹裂有1~2cm的皮膚與臍帶分開。

 二、全身表現

1、低體溫:新生兒體溫調節功能差,尤其早產兒和新生兒體溫調節中樞發育未成熟,缺乏控製血管舒縮功能,又無正常產熱和散熱調節功能,體溫易受外界影響而波動;新生兒體表麵積相對較大,皮下脂肪少,易向周圍散熱;此外,新生兒機體內產熱的組織為棕色脂肪(brownadiposetissue),產熱過程需有足夠的氧參與,腹裂病兒常有低血氧和酸中毒,產熱受到嚴重影響;加之腸管直接暴露在體外,熱量喪失很快,極易出現低體溫,因此,患兒就診時往往處於低體溫狀態,病情嚴重時體溫可下降到35℃以下,甚至發生硬腫症。

2、脫水:大量腸管暴露在空氣中,液體蒸發量大,易導致病兒不同程度的脫水和電解質紊亂,據Bryat估計水分丟失可達2~10ml/(kg·h),Na損失0.3~1mmoL/(kg·h),蛋白質損失為每小時50~250mg/(kg·h)。

3、酸中毒:因患兒體溫低,呼吸中樞興奮性差,可出現血氧飽和度降低,易有酸中毒傾向,寒冷刺激,遊離的腎上腺素使肺血管痙攣,增加右向左分流;另一方麵,低體溫時伴有呼吸中樞興奮性低下,而出現血氧飽和度降低,這樣可形成惡性循環。

4、腹腔感染和敗血症:由於出生前脫出腸管長期浸泡於羊水中,受到其中的尿素,尿酸,無機鹽,皮脂等物的刺激,出生時存有化學性炎症改變;出生後脫出腸管暴露於體外,易發生細菌汙染;病兒局部和全身抵抗力低下等因素,腹裂病兒處理不及時極易發生腹腔感染及敗血症。

  根據胃腸道自腹部裂口脫出,腹裂的診斷並不困難。

04腹裂應該如何預防

 預後:

  以往腹裂病兒的病死率高達50%以上,一般認為治愈率的高低與病兒出生體重和伴發畸形有關,即嬰兒體重越低,伴發畸形越嚴重,病死率越高近年來由於早期(包括產前)可以得到診斷,以及圍術期處理理論和技術的迅速發展,特別是對呼吸和體溫調節的管理及營養支持療法的廣泛應用,腹裂病兒術後的成活率已提高到90%以上

  腹裂病兒往往早產、出生體重多較低,術後腸道功能恢複緩慢,因而在嬰兒期生長較正常兒緩慢,以後智力和體力發育逐漸正常King等隨訪29例腹裂術後病兒,除1例腦積水,1例腦癱者外,其餘27例生長發育良好,可正常參加日常活動,無任何遠期並發症

05腹裂需要做哪些化驗檢查

1、血氣分析:主要表現為低氧血症和代謝性酸中毒。

2、血生化檢查:常有低血糖,尿素氮升高。

  近年來通過超聲波檢查,可於產前作出腹裂畸形的診斷,檢查時可見胎兒腸管脫出,於腹壁外漂浮於羊水中,而且可以觀察到腸管的擴張程度及腸壁增厚。

06腹裂病人的飲食宜忌

一、腹裂術後晚期食療

  1、棗竹八珍粥:大棗、白扁豆、玉竹、茯苓、薏苡仁、淮山藥、蓮米、芡實各10g,粳米250g,同煮成粥,待粥煮至濃稠後,放入適量冰糖調味食用,每日早晚各1次。

  2、當歸麥冬煮蓮藕:當歸lOg,麥冬12g,蓮藕300g,將蓮藕切段,當歸、麥冬切碎一同放入鍋內,加生薑、胡椒、蔥白、豬油燉至爛熟,用食鹽、味精調味食用,每日1次,連服3-7天。

 二、腹裂吃哪些對身體好

  1、手術後中期可進食是要進食一些流質或半流質的食物,如米湯、麵湯、青菜湯等。

  2、手術後期可供給易消化吸收的蛋白質食物,如雞蛋、魚類、豆製品等。

  3、身體恢複期宜以補氣養血為主,可選用白蘿卜、冬瓜子、蓮藕等。

  4、宜多吃青魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜等以增強身體的免疫力。

三、腹裂最好不要吃哪些食物

  1、不利於傷口愈合食物比如獐肉、腐乳、蔥、辣椒、韭菜等因為它們容易引發感染、不利於傷口愈合,應忌食。

  2、忌煙、酒忌、膩、油煎、黴變、醃製食物。

  3、手術後忌公雞、鵝等發物,以防止引起炎症。

  4、應該忌吃或少吃的辣的食品,像酒、辣椒、生薑、大蒜、肉桂等等,它們都可以刺激傷口,不利於病情的康複。

07西醫治療腹裂的常規方法

  術前準備術前準備和護理是重要的,預防感染和糾正水、電解質平衡失調。

1、體溫管理:患兒出生後立即用無菌鹽水紗布覆蓋脫出腸管,外麵置幹紗布包裹,注意防止腸管發生扭曲和絞窄。在敷料外麵再敷一層塑料膜,或將患兒軀體放入塑料袋內,以防水分蒸發和熱量丟失。就診較晚,伴有體溫低下和髒器汙染的病例,可先用溫生理鹽水抗生素溶液反複衝洗,使體溫慢慢恢複,清除髒器表麵的汙染。

2、胃腸減壓:留置胃管,並經常抽吸以防嘔吐和減少胃腸道內氣體。

3、快速補液糾正水、電解質平衡失調:有人主張術前應經靜脈給2倍於正常需要量的液體,並給血漿20~40ml,γ-球蛋白50mg,同時給廣譜抗生素。待患兒情況好轉後即可手術。

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