骶尾部畸胎瘤的發病病因尚不詳。一般在人體胚胎發育過程中,有一種具有多能發展潛力的多能細胞,正常胚胎發育情況下,發展和分化成各胚層的成熟細胞。如果在胚胎不同時期,某些多能細胞從整體上分離或脫落下來,使細胞基因發生突變、分化異常,則可發生胚胎異常。如果分離或脫落發生於胚胎早期,則形成畸胎,而如發生於胚胎後期,則形成了具有內胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。
小兒骶尾部畸胎瘤腫瘤破潰可發生細菌性感染,由於患兒年齡小、抵抗力低下,如治療不及時感染易入侵血液係統,造成膿毒血症,甚至造成化膿性腦膜炎。一旦確診本病後,應根據血常規、C-反應蛋白檢查明確是否存在有感染,若有感染應進行積極的抗感染治療,避免上述並發症的發生。其次患兒常有進展性的便秘和排尿困難,原因和腫瘤壓迫有關,可盡早手術解除壓迫,則可緩解排便困難症狀。
骶尾部畸胎瘤的大小不一,患兒多有排尿、排便困難,有時可見臀部腫大,骶尾部可有腫塊。由於腫瘤多偏向一側向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起,直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。常見腫瘤的一部分呈囊性,腫瘤破潰有細菌性感染時可被誤診為肛周膿腫,有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物,惡性畸胎瘤生長迅速,有進展性的便秘和排尿困難。
小兒骶尾部畸胎瘤的預防可參照一般腫瘤的預防方法,了解腫瘤的危險因素,製定相應的防治策略可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:
1、避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質
腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防很多癌症在它們形成以前是能夠預防的1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等
2、提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫係統與腫瘤鬥爭
我們目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會
提高免疫係統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控製煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫係統,而且通過增加人體腸道係統蠕動而降低結腸癌的發病率
骶尾部畸胎瘤的患兒血液AFP檢查陽性率高,有細菌感染時,外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著升高。X線平片可見腫瘤內有骨、牙陰影,側位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲,靜脈腎盂造影有助於明確腫瘤的範圍和部位。有無轉移,需做胸部、骨骼的X線檢查。
小兒骶尾部畸胎瘤飲食宜清淡,多吃蔬菜水果,注意合理膳食,保證營養全麵而均衡,可參考如下食療方。
1、羊奶冰糖煮雞蛋
羊奶250克,碎冰糖50克,雞蛋1~2個。以清水少許煮溶冰糖,倒入羊奶煮沸,再加入雞蛋,攪拌均勻,煮至將沸,即可食用。具有補中和胃、潤燥養血之功效。適用於各種術後脾胃虛弱者。
2、龍眼豬骨燉烏龜
龍眼肉50克,豬脊骨連肉帶髓250~500克,烏龜500克。龍眼肉洗淨,豬骨剁碎,烏龜切塊,加水適量久熬,放鹽調味食用。具有健脾生血、滋腎養陰之功效。適用於手術後身體虛弱者。
3、枸杞瘦肉甲魚湯
枸杞子40克,豬瘦肉150克,甲魚560克。枸杞子洗淨,豬瘦肉切細,甲魚去內髒切塊。上述食物放鍋內,加適量水燉熟,撒鹽調味,食之。具有滋陰養血、補益肝腎之功效。適用於手術後血虛氣弱者。
外科手術為治療小兒骶尾部畸胎瘤首選療法,必須把尾骨一並切除。尾骨上常常有腫瘤細胞,若切除不徹底,即使畸胎瘤是良性也會複發。新生兒出生後應盡早盡快進行手術以免發生惡性變。手術中要特別注意骶前動脈的處理,以防出血引起危險。手術時要注意有無淋巴結的轉移。手術切口要遠離肛門,以防糞便汙染傷口。骶尾部惡性畸胎瘤若僅用手術切除法則無治愈希望,必須給予放射治療和化學療法。
1、放射治療:每周給放射線8Gy,總量達40~50Gy。放射治療要根據腫瘤的範圍和淋巴管造影所見,有時可參考靜脈腎盂造影結果。放射治療劑量加大時必須給予10~14天的休息。注意放射線對於肛門、膀胱及皮膚的損傷,可能發生直腸或膀胱的縮窄。
2、化學療法:不管畸胎瘤是良性還是惡性,均須給以放療和化療。如診斷時腫瘤已經有轉移,則應首選化學療法。可采用長春新堿、環磷酰胺、多柔比星(阿黴素)、甲氨喋呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等,也可試用博萊黴素(bleomycin)、絲裂黴素(MMC)等。