兒童白血病發病原因至今尚不明確,較多的證據認為與某些病毒感染有關,或與過量接觸放射性物質和某些化學物質如苯等有關。但外因總是通過內因起作用的,所以患兒自身的免疫功能低下是發病的主要條件,增強體質可以減少致癌因素的侵襲。一旦患病,早期發現和正規治療可使部分病人得到完全治愈。目前認為與病毒因素、化學因素、放射因素和遺傳因素有關。
兒童白血病可並發感染、腸功能衰竭、高尿酸血症和肺部疾患等,其具體並發症狀如下所述。
1、感染:由於白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少,同時化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血症。引起感染的細菌有:革蘭陽性菌如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀杆菌等;革蘭陰性杆菌如綠膿杆菌、大腸杆菌、克雷白氏杆菌等。黴菌感染如白色念珠菌、曲黴菌、毛黴菌、擴頭毛孢子菌等,上述黴菌感染多發生於長期粒細胞減少或持續發熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質激素治療的患者,由於細胞免疫功能低下,更易被病毒感染,如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見,上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。
2、腸功能衰竭:由於治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而導致腸功能衰竭。患者的營養補充成為一個突出的問題,目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題。營養缺乏可發生肺炎、腸炎等並發症。
3、高尿酸血症:正常人由於核酸代謝分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血症,應用皮質激素等又能增加高尿酸症,高濃度的尿酸很快過飽和而沉澱,引起腎小管廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,並服用別嘌呤醇,如發生腎功能衰竭則須限製補液量,並作透析治療。
4、肺部疾患:由於白血病患者正常成熟中性粒細胞減少,免疫功能降低,常常導致肺部感染。此外白血病細胞浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征。胸片可有毛玻璃狀或粟粒網狀,可作肺部放射的試驗性治療。
5、電解質失衡:白血病治療過程中常因白細胞破壞過多,或因化療導致腎損害,進而排鉀過多。化療患者食欲差,而使消化係統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀。細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。
6、播散性血管內凝血(DIC):一組嚴重的出血綜合征。
兒童白血病早期表現多為倦怠、無力、食欲不振等。也有最初表現為上呼吸道感染的症狀,或出現皮疹。骨、關節疼痛也是較常見的症狀。典型病例診斷並不困難。注意及時就診、化驗血象,檢查身體時注意淺表淋巴結、肝脾的情況有助於提高早期診斷率。此外還應注意有無皮膚結節、皮膚黏膜出血表現(鼻衄、齒齦出血、皮膚瘀斑出血點等)、牙齦腫脹增生等情況。
一、小兒白血病臨床上分為急性和慢性兩類。
1、急性白血病起病急、病程短、發展快,以發熱及關節、胸骨疼痛為主要表現。
2、慢性白血病起病緩、病程長,以皮膚蒼白、發熱、乏力、愛出汗、沒精神、體重減輕為主要表現。
二、根據白血病細胞來源可分為淋巴細胞白血病及髓細胞白血病。這兩大類可進一步分為多種亞型,各亞型在預後判斷中有一定意義,在治療方案上也有差別。
三、兒童白血病臨床症狀和體征
1、發熱
最常見的首發症狀。由於正常白細胞尤其是成熟的粒細胞缺乏,機體的正常防禦機能出現障礙,所以引起感染而致發熱。
2、出血
半數以上的患兒伴有不同程度的出血,主要表現為鼻黏膜、口腔、齒齦及皮膚出血,嚴重者內髒、顱內出血,這往往可造成患兒死亡。
3、貧血
為最常見的早期症狀,可呈進行性加重,患兒麵色、皮膚黏膜蒼白,軟弱無力,食欲低下。
4、肝、脾、淋巴結腫大
急性淋巴細胞性白血病患者,肝、脾、淋巴結腫大較為顯著;慢性粒細胞性白血病則脾腫大更為明顯。
5、白血病細胞浸潤中樞神經係統
可發生腦膜白血病,患兒出現頭痛、惡心、嘔吐,甚至驚厥、昏迷。此外,男孩可能出現睾丸浸潤,表現為睾丸無痛性腫大。
兒童白血病的預防主要是針對病因的預防,其具體預防措施如下所述
1、避免接觸有害物質,孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素,接觸毒物或放射性物質時,應加強防護避免環境汙染,尤其是室內環境汙染注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等
2、防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好預防接種
3、做好優生工作,防止某些先天性疾病,如21-三體、範可尼貧血等加強體育鍛煉,注意飲食衛生,保持心情舒暢,勞逸結合,增強機體抵抗力
兒童白血病檢查主要包括內容血象、骨髓象、免疫組化染色、骨髓細胞免疫學分型、白血病融合基因檢測、IgH和TCR基因重排檢測、染色體核型分析等。
血化驗檢查結果的異常改變,大多數患兒有白細胞增多,幾萬至幾十萬,骨髓白細胞呈顯著增生。少數病人白細胞計數可以降低。未成熟細胞在分類中的比例因就診早晚和分型而不同,甚至在血象中未能檢查出未成熟細胞。
兒童白血病宜進食高蛋白、維生素豐富、鐵質豐富的食物,其具體飲食注意事項如下所述。
1、高蛋白:病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大於正常人,隻有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質,如豆腐、豆腐腦、豆腐幹、腐竹、豆漿等,以補充身體對蛋白質的需要。
2、多進食含維生素豐富的食物:惡性腫瘤患者中約有70%~90%有不同程度的維生素缺乏。多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體抵抗力和全身免疫功能,從而達到控製和治療癌症的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪裏蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機體免疫係統,調動機體抗癌的積極性、抵抗致病物侵人機體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物:白血病的主要表現之一是貧血,所以在藥物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
4、少食多餐,進食易消化的食物:白血病患者,尤其在治療過程中,消化係統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等症狀,此時可采取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、麵包、獼猴桃、鮮蔬汁等。病人要多攝入堿性食物,以減輕消化道的不適,
5、根據病情對症調理飲食:病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
總之,白血病患者由於機體代謝亢進、免疫力低下,需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質而易消化的飲食,以補充體內熱量及各種營養物質的消耗。尤其是進行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應,應注意菜肴的色、香、味,以引起患者的食欲。白血病的病人在治療期間出現的一係列不良反應都是因為體液偏酸造成的,對消化係統、免疫係統都造成了破壞,改變體液的酸化,恢複消化係統和免疫係統的功能。
兒童白血病的治療須把握好扶正與祛邪,治標與治本,辨證與辨病三個方麵。在疾病發展過程中,要注意證型的相互轉化。根據辨證與辨病分期進行治療。以辨證施治為主導,根據疾病發展及化療的不同時期選擇有針對性的藥物。
一、辨證選方
1、毒熱熾盛
治法:清熱解毒,涼血止血。
方藥:清瘟敗毒飲合清營湯加減。生石膏20g,知母、生地、丹皮、連翹、白花蛇舌草、玄參各10g,竹葉、甘草各5g。出血嚴重加仙鶴草、白茅根;肝脾腫大明顯加紅花、水蛭。
2、痰熱蘊結
治法:清熱解毒,化痰散結。
方藥:當歸蘆薈丸加減。當歸、蘆薈、炒山梔各12g,黃芩、夏枯草、白花蛇舌草、青黛各10g,龍膽草6g。熱甚加生石膏、知母;肝脾腫大加莪術、水蛭;腹脹加炒枳殼、厚樸。
3、毒熱傷陰
治法:解毒涼血,清熱養陰。
方藥:青蒿鱉甲湯加減。青蒿、鱉甲、知母、丹皮各12g,生地、銀柴胡、白花蛇舌草各10g,甘草5g。反複衄血加白茅根、仙鶴草;大便幹加玄參、花粉;納呆加砂仁、石斛。
4、氣血兩虛
治法:益氣養血,補腎健脾。
方藥:八珍湯加減。黨參、茯苓、熟地、黃芪各12g,川芎、當歸、赤芍、黃精各10g, 白術、阿膠各6g。心悸加五味子、珍珠母;便秘加玄參、花粉;低熱加地骨皮、丹皮。
5、邪毒傷腦
治法:清熱熄風,平肝潛陽。
方藥:羚羊鉤藤湯加減。鉤藤、生石決各15g,白芍、生地、川芎、地龍、僵蠶各12g,桑葉、菊花各10g。抽搐神昏者加服安宮牛黃丸。
6、邪毒入睾
治法:活血散瘀,解毒消腫。
方藥:龍膽瀉肝湯加減。黃芩、炒山梔、夏枯草、生地、荔枝核各12g,柴胡、龍膽草、王不留行、車前子各10g,木通、甘草各5g。睾丸硬腫加紅花、川芎。
7、瘀血內阻
治法:活血化瘀,補益氣血。
方藥:膈下逐瘀湯加減。當歸、赤芍、丹參、紅花、夏枯草各12g,川芎、桃仁、白花蛇舌草、山慈菇各10g,三棱、莪術、水蛭各5g。腹脹加炒枳殼、厚樸;便秘加大黃。
二、專方驗方
1、青黃散:青黛7份,雄黃3份。共為細粉混勻。6~9歲每日2~3g,9~14歲每日3~5g,分3次於飯後服用。適用於急性非淋巴細胞白血病。
2、殺癌七號:龍葵6g,薏苡仁10g,黃藥子6g,烏梅10g,白花蛇舌草15g,甘草5g,三七3g。水煎服,每日1劑。適用於急性非淋巴細胞白血病之早期,邪氣亢盛者。
3、助解血癌湯:黃芪20g,黨參10g,製首烏12g,青黛3g,半枝蓮20g,夏枯草20g,白花蛇舌草20g,生地10g,熟地10g,補骨脂10g,山慈菇10g,甘草10g。水煎服,3~6歲每日1/3劑,6~9歲每次1/2劑,分3次服。適用於小兒急性淋巴細胞性白血病。
4、消毒化血丸:乳香60g,沒藥60g,雄精30g。將乳香、沒藥去油,三藥各研極細麵,合以米飯適量搗和為丸,曬幹收藏。每服0.5~1g,日服1~3次。適用於急、慢性白血病,以肝脾淋巴結腫大顯著者。
5、消白散:壁虎、蜈蚣各30條,漢三七30g,皂角、朱砂各15g,枯礬40g,青黛、烏蛇各50g,白僵蠶25g。共研細末,6~9歲每次0.5~1g,9~14歲每次1~2g,日服2次。適用於慢性粒細胞白血病。
三、中藥
1、當歸蘆薈丸:具有清熱解毒,清利肝膽作用。適用於慢性粒細胞白血病,屬肝膽實火者。3~6歲每次1~2g,6~9歲每次2~3g,9歲以上每次3~6g,日服2次。
2、百寶丹:具有解毒消腫,散瘀止血之功效。適用於白血病之出血及瘀血者。3~6歲每次0.1~0.2g,6~9歲每次0.2~0.3g,9歲以上每次0.3~0.4g,日服3次。
3、六神丸:具有清熱解毒,辟穢化腐之功效。適用於白血病之熱毒熾盛者。3~6歲每次5~10粒,6~9歲每次10~20粒,9歲以上每次20~30粒,日服3次。
4、紫雪散:具有清熱解毒,熄風安神之功效。適用於合並腦膜白血病者。3~6歲每次1~1.5g,6~9歲每次1.5~2g,9歲以上每次2~3g,日服1~2次。
5、犀角地黃丸:具有清熱解毒,涼血止血之功效。適於白血病邪毒熾盛,出血症狀重者。3~6歲每次1/2丸,6~9歲每次1丸,9歲以上每次2丸,日服2次。