重症肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病。係因體內對橫紋肌上的乙酰膽堿受體產生自身免疫反應所致。
發病機製尚未明確,今認為與胸腺異常有關。本病以一部分或全身橫紋肌極易疲勞,活動後加重、休息後減輕、晨輕暮重和服用抗膽堿酯酶藥後部分恢複為特征。病理表現:受累骨骼肌的肌纖維間小血管周圍可見淋巴細胞浸潤,稱為淋巴溢。急性和嚴重病例中,肌纖維有散在灶性壞死,並有多形核和巨噬細胞滲出與浸潤。部分肌纖維萎縮、肌核密集,呈失神經支配性改變。晚期病例,可見骨骼肌萎縮,細胞內脂肪性變。少數患者可有局灶性或彌散性心肌炎樣改變。
重症肌無力可伴有其他疾病,最常見的是胸腺瘤,其次為甲狀腺功能亢進,少數可伴有類風濕關節炎、紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。
1.眼瞼下垂 最常見,表現為一側或雙側眼瞼下垂,複視,經睡眠休息後可緩解或消失,覺醒後再度加重。
2.四肢無力 自覺四肢無力,站起、上樓、持物、或舉臂過頭均感困難。
3.語音低微 講話過多過長時,聲音逐漸低沉,帶鼻音。咀嚼及吞咽發生困難。
4.咳嗽無力 肋間肌受累時出現咳嗽無力,呼吸困難。不能維持換氣功能時亦稱為“危象”。
5.各種肌無力症狀多於午後或傍晚加重,早晨和休息後減輕。
6.受累肌群肌力減弱,但無感覺障礙。
1.振奮精神,保持情誌舒暢
精神情誌活動與人體的生理變化有密切關係,精誌舒暢,精神愉快,則氣機暢通,氣血調和,髒腑功能協調,正氣旺盛,不易發生,即使發生,也能很快恢複;相反,若情誌不暢,精神抑鬱,則可使氣機逆亂,陰陽氣血失調,髒腑功能失常,正氣減弱,從而發生臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情誌變化有關,如果在恢複期間,患者情誌波動常可引起病情發展或惡化,因此患者在治療及恢複過程中,一定要注意精神調養,保持思想上安定清淨,不貪欲妄想,使真氣和順,精神內守,隻有這樣才能使本病早日康複
2.合理,切勿偏嗜
合理的和充足的是保證人體生長發育的必要條件“五味入口,藏於胃,以養五藏氣”不足即缺少,影響氣血生化,則導致體質虛弱,相反,過量又可損傷脾胃,日久導致體質下降,因此,肌無力患者在上要葷素搭配,粗糧細糧搭配,兒童一定要糾下不良習慣,這樣才能使患者體質增強,正氣旺盛,使本病盡快康複
3.勞逸結合,起居有常
肌無力的發病與過度勞累有很大關係,該病患者往往與勞累過度,用眼過度,日夜操勞,或因奔波而起居失常,耗傷氣血,體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展,因此本病患者在恢複過程中,一定要起居有常,勞逸結合,隻有這樣才能配合藥物治療,逐步增台體質,早日恢複
對診斷明確的患者,凡能影響神經肌肉傳導功能的藥物應避免應用,如:氨基糖甙類抗生素--鏈黴素、卡那黴素及慶大黴素等,多肽類多黏菌素、四環素類--金黴素、土黴素,以及降低肌膜興奮性類藥物--奎寧、奎尼丁、普羅卡因等此外禁用心得安、苯妥英鈉及青黴胺等
1.藥理學特征用膽堿酯酶抑製劑治療有效,用箭毒類藥物使病情加重。
2.電生理特征低頻重複電刺激示複合動作電位波幅降低(>15%),單纖維肌電圖示Jitter(顫抖)增寬(>55msec的波>10%)。
3.免疫學特征患者血清中乙酰膽堿受體抗體增高。
適宜吃的食物:重症肌無力患者脾胃虛損,宜多食甘溫補益之品,能起到補益、和中、緩急的作用,
①肉類:牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等;
②魚類、雞蛋、牛奶、都是重症肌無力患者日常膳食中重要的食品;
③蔬菜:菜心、韭菜、生薑、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果:重症肌無力患者適合食用以下水果:蘋果、橙子、柚子、葡萄、楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等。
不適宜吃的食物:
重症肌無力病機與氣虛關係密切,故調節飲食更為重要,不能過饑或過飽,同時各種營養調配要適當,不能偏食。
下列食物食用後使本病加重,應避免食用:蘿卜、芥菜、綠豆、海帶、紫菜、劍花、西洋菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆漿、豆奶、冷飲等,特別是蘿卜和芥菜最為關鍵;
少食寒涼,避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、劍花、西瓜、苦瓜之寒涼品。
少吃冷飲以免損傷脾胃,苦味食品也應少吃,苦能瀉熱、容易傷胃。
1.治療方案
(1)首選方案:胸腺摘除,若術後病情明顯惡化,可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質類固醇及膽堿酯酶抑製藥等治療。
(2)次選方案:病情嚴重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療,配合腎上腺皮質類固醇,逐漸過渡到單用皮質類固醇,病情好轉且穩定2個月後行胸腺摘除,術後維持原劑量2個月,再緩慢減量2~4年,至停用。
(3)三選方案:不能或拒絕胸腺摘除的MG病人,危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白,非危重者首選皮質類固醇治療,在皮質類固醇減量過程中,可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑製藥,減少或減輕反跳現象。
(4)四選方案:拒絕或不能作胸腺摘除,又拒絕或不能耐受皮質類固醇治療的MG病人,可用環磷酰胺等免疫抑製藥治療。
2.主要治療方法
(1)膽堿酯酶抑製藥:常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺(酶抑寧)。溴吡斯的明最常用,副作用較小,成人起始量60mg口服,每4h1次。可根據臨床表現增加劑量,若病人有飲食困難可在飯前30min服藥,如病人晨起行走困難,可在起床前服長效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等,預先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿症狀,但阿托品過量可引起精神症狀。無證據表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好,但有局限件,如眼肌型MG用藥後眼瞼下垂可改善,但有些患者複視常持續存在;全身型MG可明顯改善症狀,但難以消除。此類藥物能抑製膽堿酯酶活力,使Ach免於水解,可改善神經肌肉遞質的傳遞,使肌力暫時好轉,為有效的對症療法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60~120mg, 3~4次/d,在餐前半小時服藥。從小劑量開始,逐步加量,調至肌力好轉,能夠維持進食和起居活動為宜,避免藥物過量。為緩解腹痛、流涎等副作用,可同時服少量阿托品。此外,應防止長期濫用膽堿酯酶抑製藥,以免阻礙nAchR的修複。
(2)免疫抑製藥:
皮質類固醇:對T細胞抑製作用較強。抑製胸腺生發中心形成,減少nAchR-Ab的合成。適用於各型MG,眼肌型患兒顯效快而明顯,但每於感冒時複發。也可用於胸腺瘤手術前後。腎上腺皮質類固醇類通常對所有年齡的中至重度MG病人,特別是40歲以上的中年人,不論其是否做過胸腺切除,都較為有效而安全,常同時合用抗膽堿酯酶藥。常用於胸腺切除術的術前處理,或因手術療效出現較晚,胸腺切除術後的過渡期也可使用。用此療法的病人應攝入高蛋白、低糖,並補充含鉀豐富的飲食,必要時需服用製酸藥。目前采用的治療方法有3種; a. 大劑量遞減隔日療法:隔日服潑尼鬆60~80mg/d開始,症狀改善多在1個月內出現,常於數月後療效達到高峰,此時可逐漸減少劑量,直至隔日服20~40mg/d的維持量。維持量的選擇標準是不引起症狀惡化的最少劑量。b.小劑量遞增隔日療法:隔日服潑尼鬆20mg/d開始,每周遞增10mg,直至隔日服70~80mg/d或取得明顯療效為止;該法病情改善速度減慢,最大療效常見於用藥後5個月;使病情加重的幾率較少,但病情惡化的日期可能推遲,使醫生和患者的警惕性削弱,故較推崇大劑量隔日療法。 c. 大劑量衝擊療法:大劑量隔日療法不能緩解或反複發生危象的病例,可試用甲潑尼龍1000mg/d,連用3d的衝擊療法。經驗表明1個療程常不能取得滿意的效果,隔2周還可以再重複1個療程,可進行2~3個療程。用藥劑量、間隔時間及療程次數、均應根據病人的具體情況做個體化處理。皮質類固醇類的副作用如庫欣綜合征、高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏鬆和戒斷綜合征等亦不容忽視。