- 簡 介
- 維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉移作用中作為酶係統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化及生理方麵的異常。維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5~10倍。有時由於孕母在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生後仍需依賴較大量的維生素B6。
- 是否屬於醫保
- 否
- 別 名
- 先天代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷
- 發病部位
- 全身
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發人群
- 嬰幼兒
- 就診科室
- 兒科 營養科 內分泌科
- 治療費用
- 治愈率
- 治療周期
- 治療方法
- 相關檢查
- 尿素,塗片,腦膜刺激征,色氨酸試驗(TrpT),頸項強直
- 常用藥品
- 口服五維葡萄糖,口服五維葡萄糖,卡左雙多巴控釋片
- 最佳就診時間
- 就診時長
- 複診頻率/治療周期