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維生素B6依賴綜合(維生素B6依賴綜合 )

別名:
先天代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
全身
典型症狀:
舌炎 抽搐 胃腸道症狀 戒斷反應
並發症:
貧血 皮炎
是否醫保:
掛號科室:
兒科 營養科 內分泌科
治療方法:
簡 介
維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉移作用中作為酶係統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化及生理方麵的異常。維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5~10倍。有時由於孕母在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生後仍需依賴較大量的維生素B6。
是否屬於醫保
別 名
先天代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷
發病部位
全身
傳染性
無傳染性
多發人群
嬰幼兒
相關症狀
舌炎 抽搐 胃腸道症狀 戒斷反應
並發疾病
貧血 皮炎
就診科室
兒科 營養科 內分泌科
治療費用
治愈率
治療周期
治療方法
相關檢查
尿素,塗片,腦膜刺激征,色氨酸試驗(TrpT),頸項強直
常用藥品
口服五維葡萄糖,口服五維葡萄糖,卡左雙多巴控釋片
最佳就診時間
就診時長
複診頻率/治療周期

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