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維生素B6依賴綜合(維生素B6依賴綜合 )

別名：
先天代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷
傳染性：
無傳染性
治愈率：
多發人群：
嬰幼兒
發病部位：
全身
典型症狀：
舌炎 抽搐 胃腸道症狀 戒斷反應
並發症：
貧血 皮炎
是否醫保：
是
掛號科室：
兒科 營養科 內分泌科
治療方法：

維生素B6依賴綜合是怎麼回事？

　　一、病因：

　　維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代謝酶-犬尿氨酶的結構及功能缺陷，其活性僅為正常的1%。此時維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時由於孕母在妊娠反應期服用過大劑量維生素B6，以致嬰兒出生後仍需依賴較大量的維生素B6。

　　維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉移作用中作為酶係統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方麵的異常。

維生素B6依賴綜合相關醫生

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    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

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    彭玉 主任醫師
    未開通
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    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病：對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 譚榮韶,主任醫師
    譚榮韶 主任醫師
    未開通
    廣州市紅十字會醫院 營養科

    擅長疾病：糖尿病、慢性腎病、肥胖等代謝性疾病營養治療、兒童、孕產婦營養谘詢、手術前後營養支持、中風後及腫瘤家庭腸內腸外營養、營養不良治療。

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