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小兒肝豆狀核變性(小兒肝豆狀核變性 )

別名:
小兒威爾遜變性,小兒威爾遜病,小兒威爾遜氏變性,小兒威爾遜氏病,小兒威爾遜綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發人群:
嬰幼兒
發病部位:
顱腦
典型症狀:
肝區痛 高熱 共濟失調 構音障礙
並發症:
癲癇 小兒肥胖
是否醫保:
掛號科室:
兒科 肝病
治療方法:

小兒肝豆狀核變性並發症?

  小兒肝豆狀核變性並發症

脾大、肝硬化、錐體束征、癲癇發作、肥胖、高血壓、腎性糖尿、氨基酸尿、蛋白尿、血尿,可出現Fanconi綜合征、發生急性溶血、出血、骨質疏鬆、骨(軟骨)變性、關節畸形。可致嚴重肝功能衰竭,在數周內死亡,可並發溶血性貧血和失血性貧血,脾功能亢進性貧血等。

  肝豆狀核變性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症狀如吞咽困難、飲水返嗆等,特別是長期臥床的病人更容易患墜積性肺炎、尿路感染與褥瘡。有錐體外係症狀的患者,行走困難、易跌倒而出現骨折。

  肝豆狀核變性患者在肝硬化失代償期有門靜脈高壓合並食管胃低靜脈曲張者,易出現急性上消化道出血,甚至發生出血性休克;少數肝髒的解毒能力下降,易出現肝性腦病、肝腎綜合征等;亦有患者由於腦部損害而合並癲癇發作。上述種種並發症往往加重病情,嚴重影響了治療效果,使患者住院時間延長,如不及時、準確的處理,部分患者預後較無並發症的患者差。

小兒肝豆狀核變性相關醫生

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  • 李秀蓮,主任醫師
    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒疾病的診斷、治療與護理。

  • 彭玉,主任醫師
    彭玉 主任醫師
    未開通
    貴陽中醫學院第二附屬醫院 兒科

    擅長疾病:小兒常見疾病的診斷與治療。

  • 王珩,主任醫師
    王珩 主任醫師
    未開通
    昆明市延安醫院 兒科

    擅長疾病:對小兒佝僂病心肌炎、肺炎、貧血、腹瀉、心理因素性疾病的診治

  • 蘇詒英,主任醫師
    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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