新生兒驚厥疾病病因
一、病因:
隨著診斷技術的進步,新生兒驚厥的病因學不斷充實,近年來缺氧缺血性腦病(HIE)已躍居病因的首位,而感染和代謝因素的比重較早年有所下降,引起新生兒驚厥的病因很多,根據發生率遞減分9類,以前4類最常見。
1.圍生期並發症:HIE,顱內出血,腦損傷。
2.感染:各種病原體所致腦膜炎,腦炎,腦膿腫,感染中毒性腦病,破傷風,高熱。
3.代謝因素:低血鈣,低血鎂,低血鈉,高血鈉,低血糖,堿中毒,維生素B6缺乏症,核黃疸,尿毒症。
4.腦缺氧:肺透明膜病,胎糞吸入綜合征,肺出血,急性心源性腦缺血綜合征,高血壓,紅細胞增多症,捂熱綜合征。
5.顱腦異常:先天性腦發育不良,顱腦畸形,顱內腫瘤。
6.先天性酶缺陷:楓糖尿病,尿素循環障礙,高甘氨酸血症,丙酸血症,甲基丙二酸血症,異戊酸血症,半乳糖血症,維生素B6依賴症。
7.家族性:良性家族性癲癇,腎上腺白質萎縮,神經皮膚綜合征,Zellwegen綜合征,Smith-Lemli-Opitz綜合征。
8.藥物:興奮劑,異煙肼,氨茶堿,局麻藥,有機磷,撤藥綜合征。
9.原因不明:約占新生兒驚厥的3%。
值得注意的是,有的患兒可同時有多種病,如缺氧缺血性腦病可合並低鈣血症,低鎂血症或低鈉血症等。
二、發病機製:
新生兒驚厥的發生率高,而且其表現形式和腦電圖方麵也與成人和兒童有很大不同,與新生兒中樞神經係統發育尚不成熟,易受各種病理因素的刺激而產生異常放電,和在大腦皮質受損處於高度抑製狀態時,又易出現皮質下中樞異常放電或腦幹釋放現象(brain stem release phenomena)有關,同時,新生兒大腦皮質的分層及神經元的胞膜,胞漿分化不全,樹突,突觸,髓鞘的形成亦不完善,神經元與神經膠質之間的正常聯係尚未建立,當皮質局部出現異常放電時,不易向鄰近部位傳導和擴散,更不易擴散至對側半球引起同步放電,故新生兒驚厥時全身強直性的抽搐很少見。
驚厥發作需要一群神經元的同步放電,即興奮的神經元的數量需要達到一定的閾值,新生兒大腦皮質神經元的細胞膜的通透性較強,鈉離子易進入,鉀離子易漏出,而膜的鈉鉀泵功能和ATP水平明顯低於成熟的神經元,不易迅速有效地泵出鈉離子又重新極化,而處於相對的高極化狀態,較難產生迅速的重複放電和引起附近神經元的同步放電,故新生兒期皮質性驚厥相對少見,有時僅少數神經元放電,未達到引起臨床驚厥的閾值,構成僅有腦電圖異常放電而無臨床驚厥表現的亞臨床型。
新生兒大腦顳葉和間腦,腦幹,邊緣係統,海馬,黑質,網狀激活係統等皮質下結構發育比較成熟,其氧化代謝較大腦更旺盛,對缺氧最敏感,在各種病理因素刺激下,甚易出現皮質下驚厥,表現為陣發性的口,頰,眼皮的微小抽動,凝視,眼球的異常運動,和自主神經性發作如流涎,瞳孔,麵色,呼吸,心率和血壓的改變等,皮質下驚厥的發作機製,可能源於皮質下灰質的異常放電,這種深部的異常放電,腦電圖的頭皮電極不能發現;或源於大腦受損處於高度抑製狀態時的腦幹釋放現象,臨床上60%~90%的驚厥患兒無皮質的異常放電,故腦電圖的陽性發現有助確診,未見異常放電不能否定驚厥。