眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙疾病病因
一、發病原因
Meige綜合征的病因尚不清。病因可能為:
①腦幹上部、基底核異常;
②腦內膽堿能係過度活躍。
③多巴胺受體超敏。
二、發病機製
1.中腦及基底核過度活化,使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內中間神經元過度活動所致。
2.多巴胺受體超敏,反應過度。
3.基底核等腦內膽堿能神經係過度活躍。
病理:Garcia-Albea等(1981)報道的眼瞼痙攣和Meige綜合征的屍解病理無異常。Ahrocchi等(1983)報道1例Meige綜合征在紋狀體背側有斑塊狀神經元缺失和膠質增生。Zweig等(1988)報道1例Meige綜合征在腦幹處核群(黑質致密部、藍斑、縫核、腦橋腳核)中有較嚴重的神經元脫失;在黑質和藍斑中有少量細胞外神經黑色素(neuromelanin)著色的黑質中神經原纖維纏結較少。