眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙症狀診斷
一、症狀
1、Meige綜合征的臨床表現可分為3型:
①眼瞼痙攣型。
②眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型。
③口、下頜肌張力障礙型。
2、Jankovic稱眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型為完全型,餘為不完全型。各型所占比例各家報道相差甚遠,但均以眼瞼痙攣型和眼瞼痙攣合並口、下頜肌張力障礙型占絕大部分。
3、雙眼瞼痙攣為最常見的首發症狀(占76%~77%),部分由單眼起病,漸及雙眼。瞼痙攣前常有眼瞼刺激感,眼幹、畏光和瞬目增多。瞼痙攣的發作頻率常由稀疏至頻繁。痙攣可持續數秒至20min,不經治療可持續收縮造成功能性“盲”。患者常需用手將雙上瞼拉起且不敢獨自出門或過馬路。
4、口、下頜和舌痙攣常表現為張口、牙關緊咬、縮唇、撅嘴、伸舌等,致麵部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下頜脫臼,牙齒磨損,尚可影響發聲和吞咽,口、下頜的痙攣常由講話、咀嚼觸發。
除眼瞼痙攣及口、下頜肌張力異常外,Meige綜合征尚可伴斜頸,頭後仰前屈等。一般無智能障礙,無錐體束病變、小腦病變及感覺異常。約1/3患者有情感障礙,如抑鬱、焦慮、強迫人格、精神分裂的人格變化。
二、診斷
此病的診斷主要依據患者的臨床表現。雙側眼瞼不自主閉合伴有對稱性口麵部肌肉的不規律收縮。情緒激動或強光下患者症狀加重,平靜時症狀減輕,睡眠後症狀消失為較特征性的表現。MRI及CT掃描無特征性的改變。鎮靜劑治療效果不明顯。