單神經病與神經叢神經病疾病病因
一、發病原因
根據病史和各項實驗室檢查可對脊髓周圍神經疾病各種病因進行鑒別。
1.臂叢神經病病因複雜,主要包括以下幾個方麵:
(1)外傷:車禍和機械絞傷時上肢受暴力牽拉、撞擊是外傷性臂叢神經病最常見的原因。
(2)胸廓出口綜合征。
(3)物理損傷:如電擊傷和放射性損傷。
(4)急性臂叢神經炎:也稱神經痛性肌萎縮。常在流感後或使用青黴素等藥物後呈急性或亞急性起病,可能與自身免疫有關。
(5)遺傳因素:如家族性複發性臂叢神經病或遺傳家族性臂叢神經病,部分患者神經活檢可見髓鞘肥厚,呈臘腸樣改變,類似於遺傳性壓力易感性周圍神經病。
(6)腫瘤:最常見為臂叢神經鞘瘤,其次為臂叢神經纖維瘤。
(7)圍生期臂叢神經病:分娩過程中,胎兒肩部娩出困難時,用力牽拉胎兒頭部,易造成臂叢神經損傷,多發生在大於4000g的巨大嬰兒。但有相當一部分體重小於4000g,且無肩部娩出困難的新生兒也可發生臂叢神經損傷,表明可能存在產傷以外的其他原因。
(8)慢性臂叢神經病:是指一組原因未明的緩慢進展性特發性臂叢神經病。
2.肋間神經痛的病因主要與鄰近組織和器官的病變累及肋間神經有關,
常見的原因有胸膜炎、肺炎、主動脈瘤;胸椎和肋骨的外傷、腫瘤、畸形;胸髓的空洞、炎症和腫瘤等。水痘或帶狀皰疹感染和感染後肋間神經痛常見於老年人、HIV患者、惡性腫瘤和化療患者。
3.腰骶叢神經病的病因複雜,主要有以下幾方麵:
(1)糖尿病性近端肌萎縮:被認為是雙側腰骶神經叢受累所致,免疫機製在神經損傷中起重要作用。
(2)外傷與出血性疾病:外傷造成的骨盆骨折、腰大肌或盆腔內血腫、髖關節脫臼、骨折等均可造成腰骶神經叢損傷。血液病或應用抗凝治療的患者可並發腰大肌或髂腰肌血腫,直接侵犯腰骶神經叢。
(3)醫源性:腹腔和盆腔內手術如子宮切除、腎髒移植、前列腺和膀胱手術等由於使用自限性牽張器,其鋒利的葉片容易壓迫腰骶叢神經,造成損傷。腎移植時由於供體腎動脈與受體的下腔動脈吻合,易造成動脈盜血現象,引起腰骶叢神經缺血。髖關節成形術時黏合劑被擠出骨盆外可壓迫神經叢。
(4)主動脈和盆腔動脈畸形:畸形血管破裂出血形成盆腔內血腫壓迫腰骶神經叢。
(5)生產過程:初產婦或巨大胎兒的產婦由於產程過長,長時間的截石位使髖關節過度外展容易引起腰骶叢損傷。
(6)腫瘤:腫瘤腰骶神經叢病比較常見,而且診斷比較困難,CT、MRI和腰穿往往無異常發現。前列腺、直腸、膀胱和腎髒腫瘤可通過局部擴散侵犯腰骶神經叢及其周圍的淋巴結。子宮後壁巨大纖維瘤以及子宮內膜異位可直接壓迫腰骶叢。此外主動脈粥樣硬化形成的動脈瘤也可累及神經叢。
(7)感染:腰大肌結核性膿腫、腰椎骨髓炎、闌尾炎時,炎症可透過髂肌筋膜侵犯腰骶神經叢。有時水痘或帶狀皰疹感染也可引起腰骶神經痛和相應皮節的皰疹。係統性血管炎可累及腰骶叢造成血管炎周圍神經病。
(8)放射性:盆腔腫瘤放射可造成放射性腰骶叢神經病。
(9)特發性:與上肢的急性臂叢神經炎對應,下肢可有特發性腰骶叢神經炎,兩者的病理機製可能均與自身免疫異常有關。
4.坐骨神經痛 根據病變部位分為根性和幹性坐骨神經痛。
(1)根性多見,主要是椎管內和脊椎病變,腰椎間盤脫出最常見,其他如腰椎肥大性脊柱炎、腰骶硬脊膜神經根炎、脊柱結核、椎管狹窄,血管畸形、腰骶段椎管內腫瘤或蛛網膜炎等。
(2)幹性多為腰骶叢和神經幹鄰近病變,如骶髂關節炎、結核或半脫位,以及腰大肌膿腫、盆腔腫瘤、子宮附件炎、妊娠子宮壓迫、臀肌注射不當、臀部外傷和感染等。
二、發病機製
病變周圍神經分布區內下運動神經元、初級感覺神經元、周圍自主神經元的軸突和(或)施萬細胞及髓鞘的結構和功能障礙,導致出現相關臨床運動、感覺和自主神經功能損害症狀與體征。
例如,感染後肋間神經痛的發病機製,可能與潛伏於後根神經節的水痘帶狀皰疹病毒在機體免疫力低下的情況下再次激活有關。病理檢查可見後根神經髓鞘和軸突腫脹、崩解,繼之有巨噬細胞浸潤和纖維組織增生,後根進入脊髓的部位可見節段性單側後角灰質炎。感染數月和數年後,可見後根節硬化,這可能是水痘帶狀皰疹病毒感染後神經痛的病理基礎。近年應用電鏡和免疫熒光抗體研究發現施萬細胞、神經束膜和神經內膜細胞內均存在病毒。