高顱壓性腦積水疾病病因
一、發病原因
最常見的原因是腦脊液在其循環通路中各部位的阻塞,而腦脊液的產生過多或吸收障礙則少見。
二、發病機製
1.腦脊液循環通路的發育異常 以中腦導水管先天性狹窄、閉鎖、分叉及導水管周圍的神經膠質細胞增生為多見,導水管狹窄患者常因近端的腦積水將間腦向下壓迫使導水管發生彎曲,從而加重狹窄和阻塞的程度。此外,Dandy-Walker綜合征患者及Arnold-Chiari畸形患者均可有腦脊液循環通路的阻塞。腦脊液循環通路阻塞多為不全性,完全性阻塞者難以成活。
2.炎症性粘連 腦脊液循環通路的炎症性粘連是引起腦積水的常見原因之一。部位多見於導水管、枕大池、腦底部及環池,也可發生於大腦半球凸麵,部分病人可伴有局部的囊腫,引起相應的壓迫症狀。粘連可由於腦內出血,炎症及外傷引起,顱內出血可引起腦底炎症性反應,血液機化形成粘連或血液吸收阻塞蛛網膜顆粒,從而影響腦脊液的疏通循環及吸收。各種原因引起的顱內炎症,尤其是腦膜炎如化膿性腦膜炎或結核性腦膜炎亦易引起顱內的粘連或阻塞蛛網膜顆粒而引起腦積水。顱腦手術病人亦可因術後顱內積血的吸收及炎症反應而導致腦積水。有些顱內腫瘤如顱咽管瘤、膽脂瘤內容物手術過程中外溢後的反應而引起腦積水改變。
3.顱內占位性病變 凡是位於腦脊液循環通路及其鄰近部位的腫瘤皆可引起腦積水,如側腦室內的腫瘤及寄生蟲性囊腫等阻塞室間孔可引起一側或雙側側腦室擴大;第三腦室內的腫瘤或三腦室前後部的腫瘤如鬆果體腫瘤、顱咽管瘤等可壓迫第三腦室導致三腦室以上腦室係統擴大;四腦室及其周圍區的腫瘤如四腦室腫瘤、小腦蚓部及半球腫瘤、腦幹腫瘤、橋小腦角腫瘤可壓迫阻塞四腦室或導水管出口引起四腦室以上部位的擴大;其他部位病變如半球膠質瘤,蛛網膜囊腫亦可壓迫阻塞腦脊液循環通路引起腦積水。
4.腦脊液產生過多 如腦室內的脈絡叢乳頭狀瘤或增生,可分泌過多的腦脊液而其吸收功能並未增加而發生交通性腦積水。此外,維生素A缺乏亦可導致腦脊液的分泌與吸收失去平衡而引起腦積水。
5.腦脊液吸收障礙 如靜脈竇血栓形成。
6.其他發育異常 如無腦回畸形、扁平顱底、軟骨發育不全均可引起腦積水。