進行性麵偏側萎縮症疾病病因
一、發病原因
本症的原因尚未明了。由於部分病例伴有包括Horner綜合征在內的頸交感神經障礙症狀,一般認為與自主神經係統的中樞性或周圍性損害有關。
近年研究發現,部分患者常並發錯構瘤、先天性動脈瘤、腦發育不全等,推測遺傳因素致胚胎發育異常,也可能與本病有關。另外,本病少數可繼發於某些感染如脊髓灰質炎、外傷、內分泌功能異常、自身免疫性疾病等。
二、發病機製
受損部位的肌肉因所含的脂肪與結締組織消失而縮小,但肌纖維並不受累,且保存其收縮能力。麵部病變部位的皮下脂肪和結締組織最先受累,然後牽涉皮膚、皮下組織、毛發和脂腺,最重者侵犯軟骨和骨骼。麵部以外的皮膚和皮下脂肪、皮下組織、舌部、軟齶、聲帶、內髒等也偶被涉及。
同側頸交感神經可有小圓細胞浸潤。部分病例伴有大腦半球的萎縮,可能是同側、對側或雙側的。個別並伴發偏身萎縮症。活組織檢查示皮膚乳頭層萎縮、真皮及脂肪組織纖維化,並有淋巴細胞及漿細胞浸潤,肌纖維橫紋減少。另曾有文獻報道(Henta,1999)麵神經纖維萎縮及空泡變性,電鏡下可見軸突變性。