進行性麵偏側萎縮症症狀診斷
一、症狀
1.好發於20歲前的青少年，偶見1歲內發病，女性多見。起病隱襲，緩慢進展，萎縮過程可以在麵部任何部位開始，多為一側麵頰、額等處，以眶上部、顴部較為多見。起始點常呈條狀，略與中線平行;皮膚幹燥、皺縮，毛發脫落，稱為“刀痕”。病變緩慢地發展到半個麵部，嚴重者出現前額、眼眶、耳部、顴部、頰部、舌部、牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對側麵部、頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位。部分以麵頰部疼痛或感覺障礙起病，少數起病表現為癲癇發作。
2.病區呈局限性皮下脂肪和結締組織萎縮，皮膚萎縮、皺褶，常伴脫發，色素沉著，白斑，毛細血管擴張，汗分泌增加或減少，唾液分泌減少，顴骨、額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。
3.部分病例並呈現瞳孔變化、虹膜色素減少、眼球內陷或突出、眼球炎症、繼發性青光眼、麵部疼痛或輕度病側感覺減退、麵肌抽搐，以及內分泌障礙等，可隨病程進展。麵偏側萎縮與局灶脂肪萎縮症者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化。累及病變側肢體和軀幹時，出現肢體變細變短、乳房變小、腋毛變稀少、髒器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對側肢體，稱為交叉偏側萎縮。
二、診斷
診斷依據本病特殊的麵部形態及影像學改變。當患者出現典型的單側麵部萎縮，特別是皮下脂肪萎縮，偶爾波及頭蓋部、頸肩及肢體等，而肌力不受影響時，診斷不難。
