克拉伯病(克拉伯病 )

克拉伯病是怎麼回事？

　克拉伯病疾病病因

　一、發病原因

　　本病為常染色體隱性遺傳，突變基因位於14p。患兒基因缺陷，體內半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏，導致腦白質內有許多半乳糖腦苷的沉積而發病。

　　二、發病機製

　　因患兒基因缺陷導致半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶的缺乏。主要病理改變局限於中樞神經係統白質，表現為受累白質中有大量的球狀細胞(globoid cells)，細胞內有許多半乳糖腦苷的沉積，胞質不規則，含數個細胞核，有滑麵內質網和許多遊離的核糖體。此外，白質中明顯髓鞘脫失，繼發星形細胞和膠質增生。

　　中樞神經白質受累同時，周圍神經之升層神經膜細胞(施萬細胞)亦可受累，出現節段性髓鞘脫失、間質增生等病變。視神經可以同樣受累。但是周圍神經軸突常可保持完善。

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楊培泉 主治醫師

未開通

蘇州市廣濟醫院神經內科

擅長疾病：中西醫結合治療抑鬱症，婦女經前期緊張綜合症，男子性功能障礙
陸長英 主治醫師

未開通

蘇州市廣濟醫院神經內科

擅長疾病：青少年心理障礙治療
周淵峰

未開通

複旦大學附屬兒科醫院神經內科

擅長疾病：兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動症、抽動症、發育障礙、睡眠障礙等神經係統疾病診斷和治療。
鄒桂玉 副主任醫師

未開通

中山大學附屬第六醫院神經內科

擅長疾病：擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化症、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

李秀蓮新生兒疾病的診斷、治療與護理。

擅長：主任醫師

著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家，現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長，醫學博士、教授、博
盧秀英危重病的救治。

擅長：主任醫師

從事兒內、急救專業近四十年，具有豐富的危重症及疑難雜症搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
席時華青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療，眼底疾病及小兒弱視診治

擅長：主任醫師

從事眼科臨床工作40餘年，具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力，尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
李晶眼科常見病、多發病的診斷、治療，特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經驗

擅長：主任醫師

李晶，女，1962年12月生，漢族，陝西人。1985年畢業於新疆醫學院醫療係，學士學位。畢業後分配
熱西提內科心血管疾病的診斷與治療

擅長：主任醫師

1965年畢業於新疆醫學院臨床醫療學，擅長內科心血管疾病的診斷與治療，曾獲自治區優秀專家稱號。全國