紋狀體黑質變性疾病病因
一、發病原因
病因參見多係統萎縮(MSA)。
二、發病機製
1.SND和散發型OPCA、SDS均歸類在MSA中,屬MSA不同的3個綜合征。其發病機製參見MSA。
2.病理改變 病理改變主要表現在與軀體特定區域有關的黑質致密部及豆狀核,黑質神經元廣泛喪失,無Lewy小體,在其餘的細胞中沒有神經元纖維纏結。豆狀核變性最明顯,雙側殼核對稱性嚴重萎縮減小,呈灰色,而尾狀核不太明顯。繼發的蒼白球萎縮(主要為紋狀體蒼白球纖維喪失)。
鏡下所見:基底神經節顯示殼核疏鬆,神經元幾乎全部喪失,還有大量廣泛散在的細胞外棕色粗顆粒,這些顆粒為鐵染色陽性,蒼白球輕度廣泛的星狀神經膠質增生及稀疏分布鐵陽性顆粒,中腦黑質色素神經元和腦橋藍斑色素神經元嚴重喪失,伴輕度星狀膠質增生。也有的表現為廣泛的橄欖腦橋小腦變性。而且,在皮質-紋狀體-蒼白球皮質環路均觀察到少突膠質細胞胞質內包涵體,此與基底核功能障礙有關。