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紋狀體黑質變性(紋狀體黑質變性 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發人群:
中老年人群
發病部位:
顱腦
典型症狀:
共濟失調 運動功能障礙 構音障礙 肌肉纖維震顫 翻身困難
並發症:
多重肺部感染 尿路感染
是否醫保:
掛號科室:
神經內科
治療方法:
藥物治療 、支持療法、對症療法

  紋狀體黑質變性檢查

一、檢查

  1.直立實驗 分別測量平臥位、坐位和直立位血壓,站立2~3min內收縮壓下降多於30mmHg,舒張壓下降多於20mmHg,心率無變化者為陽性。

  2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含量測定均明顯降低。

  3.腦脊液檢查 除個別報道腦脊液內乙酰膽堿酯酶降低外,大部分患者腦脊液均正常。

  4.MR是最有價值的診斷方法,T2加權像顯示豆狀核低密度,紅核與黑質間正常存在的高信號降低。並顯示鐵沉積增加。由於膠質細胞、膠質纖維增生及毛細血管增多使病變組織含水量增多,延長Tl、T2值,在Tl加權像呈低信號,T2加權像呈高信號。

  O’Brien報告1例SND患者。MRI顯示殼核信號減少,尤其是在後外側T2加權圖像低於蒼白球水平,此外,殼核明顯縮小,中腦由於黑質網狀部和紅核信號減小而顯示不清。作者認為SND的症狀似乎由於特殊結構功能的聯係,殼萎縮與肌強直和對藥物不敏感有關,肌強直的嚴重程度和殼信號減少程度密切相關。戴啟麟報道6例SND患者MRI檢查均異常。2例雙側外囊區對稱出現白質退行性變,4例出現雙側殼核不規則T1W1低信號,T2W1高信號,其中1例同時伴腦幹、小腦萎縮。而6例CT檢查均正常。

  5.PET研究表明紋狀體、額葉、小腦和腦幹葡萄糖代謝障礙,是由於功能性神經元成分缺失造成的。

紋狀體黑質變性相關醫生

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  • 楊培泉,主治醫師
    楊培泉 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:中西醫結合治療抑鬱症,婦女經前期緊張綜合症,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫師
    陸長英 主治醫師
    未開通
    蘇州市廣濟醫院 神經內科

    擅長疾病:青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    複旦大學附屬兒科醫院 神經內科

    擅長疾病:兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動症、抽動症、發育障礙、睡眠障礙等神經係統疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫師
    鄒桂玉 副主任醫師
    未開通
    中山大學附屬第六醫院 神經內科

    擅長疾病:擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化症、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

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