紋狀體黑質變性檢查
一、檢查
1.直立實驗 分別測量平臥位、坐位和直立位血壓,站立2~3min內收縮壓下降多於30mmHg,舒張壓下降多於20mmHg,心率無變化者為陽性。
2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含量測定均明顯降低。
3.腦脊液檢查 除個別報道腦脊液內乙酰膽堿酯酶降低外,大部分患者腦脊液均正常。
4.MR是最有價值的診斷方法,T2加權像顯示豆狀核低密度,紅核與黑質間正常存在的高信號降低。並顯示鐵沉積增加。由於膠質細胞、膠質纖維增生及毛細血管增多使病變組織含水量增多,延長Tl、T2值,在Tl加權像呈低信號,T2加權像呈高信號。
O’Brien報告1例SND患者。MRI顯示殼核信號減少,尤其是在後外側T2加權圖像低於蒼白球水平,此外,殼核明顯縮小,中腦由於黑質網狀部和紅核信號減小而顯示不清。作者認為SND的症狀似乎由於特殊結構功能的聯係,殼萎縮與肌強直和對藥物不敏感有關,肌強直的嚴重程度和殼信號減少程度密切相關。戴啟麟報道6例SND患者MRI檢查均異常。2例雙側外囊區對稱出現白質退行性變,4例出現雙側殼核不規則T1W1低信號,T2W1高信號,其中1例同時伴腦幹、小腦萎縮。而6例CT檢查均正常。
5.PET研究表明紋狀體、額葉、小腦和腦幹葡萄糖代謝障礙,是由於功能性神經元成分缺失造成的。