煙酸缺乏神經病疾病病因
一、發病原因
1.攝入不足 見於以玉米為主食者，由於玉米所含的煙酸大部分為結合型，不能為機體利用，加之玉米蛋白質中缺乏色氨基。
2.酗酒 酗酒時膳食攝入不足，進食不規律，當存在其他營養素攝入不足時，易影響煙酸的吸收和代謝。
3.藥物 一些藥物可幹擾煙酸的代謝，其中了解最清楚的是異煙肼，有幹擾吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、煙酰胺代謝途徑中的重要輔酶。也有服用丙戊酸致煙酸缺乏的報道。某些抗癌藥物，特別是巰嘌呤長期服用也可導致煙酸缺乏。
4.胃腸道疾患 包括各種原因引起的長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等可引起煙酸的吸收不良。
5.先天性缺陷 如Hartnup病，由於小腸和腎小管對色氨酸和其他幾種氨基酸的轉運缺陷引起。
6.類癌綜合征 由於大量色氨酸轉變為5-羥色胺而不轉化為煙酸引起。
二、發病機製
煙酸和煙酰胺幾乎全部在胃和小腸吸收，低濃度時依賴Na 的易化吸收，高濃度時則以被動擴散為主。在血流中的主要形式是煙酰胺。煙酸存在於所有細胞中，僅少量可在體內儲存，過多的煙酸在肝中甲基化成為N-甲基煙酰胺(N-Mononucleotide，NMN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取決於攝入煙酸的量和人體煙酸的營養狀況。
膳食中約1.5%的色氨酸可轉化為煙酸，60mg食物色氨酸可轉變為1mg人體煙酸，因此飲食的煙酸攝入量應同時包括煙酸和色氨酸的含量。色氨酸轉化為煙酸的效率受到各種營養素的影響，當維生素B6、維生素B2(核黃素)和鐵缺乏時使其轉化變慢，當蛋白質、色氨酸、能量和煙酸的攝入受限製時，色氨酸的轉化率增加。
煙酸轉化為煙酰胺，後者作為煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD)的基本成分是維持細胞功能和代謝必需的。NAD(輔酶Ⅰ)經磷酸化為NADP(輔酶Ⅱ)，也是色氨酸代謝的最終產物。約200多種酶依賴NAD和NADP進行氧化和還原。這些酶參與葡萄糖酵解、丙酮酸鹽代謝、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。
動物實驗顯示煙酸缺乏時鋅吸收率、腸道鋅、血紅蛋白和肝內鐵的增加明顯低於膳食中煙酸適當的小鼠，提示在提高鋅和鐵的利用中煙酸起重要作用。煙酸缺乏也可能有潛在的致癌作用。因此煙酸缺乏可影響多種髒器、係統的功能，臨床表現多樣。
病理改變包括皮膚血管擴張、上皮內層細胞增生和血管周圍淋巴細胞滲出;皮膚過度角化和萎縮;消化道黏膜水腫、發炎，後期萎縮;舌炎和舌萎縮是特征改變。神經係統病理改變見於腦、脊髓和周圍神經。腦部神經元呈中央性尼氏體溶解，脊髓前角細胞也有同樣的改變。脊髓後索、脊髓小腦束及錐體束變性，中樞和周圍神經纖維呈斑片狀髓鞘脫失和軸突變性。
