一、發病原因
如同高鈣血症一樣,其病因也多種多樣,分類方法也有很大差異,本文也根據有無甲狀旁腺激素異常分類。
1.甲狀旁腺功能減退
(1)甲狀旁腺激素釋放障礙:特發性(自身免疫性)甲狀旁腺激素釋放障礙;甲狀旁腺基因突變;外科切除或損傷;肝豆狀核變性(Wilson’s disease);功能性甲狀旁腺激素釋放障礙;低鎂血症;術後暫時性甲狀旁腺激素釋放障礙。
(2)甲狀旁腺激素功能障礙(激素抵抗)。
(3)假性甲狀旁腺功能減退。
2.甲狀旁腺激素功能正常或增高
(1)腎功能衰竭。
(2)腸吸收不良。
(3)急性或慢性胰腺炎。
(4)成骨細胞性轉移瘤。
(5)維生素D缺乏或抵抗。
二、發病機製
低鈣血症的發病機製大體分為三類:原發性甲狀旁腺功能減退症、靶器官功能障礙和其他因素。具體涉及細胞外液的鈣擴散並沉積於骨骼過多、鈣從腎髒排出過多、腸黏膜吸收鈣量過少等環節。
正常血清離子鈣濃度主要是由PTH對腎髒和骨的直接作用和對腸的間接作用來維持的。低鈣血症根據發病機製分為以下3類:
1.原發性甲狀旁腺功能減退症 是因為PTH分泌和(或)功能減退,可見於先天甲狀旁腺發育不全、自身免疫性疾病;也可繼發於手術誤切甲狀旁腺、惡性腫瘤侵犯或放射治療後的並發症。
在原發性甲狀旁腺功能減退症,鈣從骨動員減少,腎重吸收鈣減少,尿磷排出減少,同時1,25-(OH)2D3生成減少,隨之小腸鈣吸收降低。最終結果是低鈣血症和高磷血症。
2.靶器官功能障礙 如腎功能不全、小腸吸收不良和維生素D缺乏。這一類型中,盡管PTH分泌正常或增高,但受體對其不感受或甲狀旁腺素原轉化為甲狀旁腺素的過程發生障礙,低鈣血症仍可發生(可伴隨繼發性甲狀旁腺功能亢進)。
腎功能衰竭和急性磷負荷(在某些腫瘤化療時可出現)也可引起低鈣血症和高磷血症。在維生素D缺乏,低鈣血症發生時伴血磷降低或正常。維生素D缺乏可見於攝入不足、營養不良或常年不見陽光;也可由於維生素D吸收不良,如脂肪痢、胃切除等情況;或見於維生素D羥化功能障礙,常見於慢性肝病或慢性腎衰;亦可見於維生素D分解加速,如長期服用苯巴比妥、苯妥英鈉可增加肝微粒體氧化酶活性,使維生素D半衰期縮短。維生素D缺乏時,腸道鈣、磷吸收減少,血鈣、血磷降低,不能在骨組織中沉著;並進一步促使PTH分泌增加,促進破骨細胞溶解骨鹽,最終發生骨軟化症。伴血磷降低或正常的低鈣血症也可發生於急性胰腺炎和一些成骨細胞腫瘤轉移的患者。
3.其他 如氟中毒、過量使用枸櫞酸抗凝血。因鈣離子被結合也可發生低鈣血症。