一、發病原因
所有自身免疫病理機製均可能成為自身免疫胰腺炎的病因。如sjögren征候群、硬化性膽管炎等自身免疫性疾病合並胰腺炎。
二、發病機製
1.分類
(1)胰管狹窄型慢性胰腺炎：主胰管經過的全部胰腺管變細，不規整並伴有胰腺明顯腫大，胰腺彌漫性炎症。高γ球蛋白血症和自身抗體陽性，胰腺內淋巴細胞浸潤伴有高度的纖維化，類固醇激素治療有顯著的療效。也稱為胰管狹窄型自身免疫相關聯胰腺炎(duct-narrowing autoimmune related pancreatitis，DNAIP)。
(2)局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎：與彌漫性狹窄性胰腺炎相對應的，胰管的非狹窄部位或是分支部分的不規則炎症的變化。胰管狹窄型慢性胰腺炎和局限性胰管狹窄型慢性胰腺炎是相互關聯的，局限型可能是彌漫型的初期或是治愈過程的某一時期，彌漫型是局限型加重的病變期。因此，胰管狹窄長度在2/3以上認為是彌漫狹窄型，在2/3以下認為是局限型。這是診斷彌漫狹窄胰腺炎的基礎，要除外短的狹窄像顯示的局限性病變和腫瘤性病變。
2.病理
(1)胰腺：胰腺腫大，變硬，無明確的腫瘤形成，斷麵上可見纖維化，腺體保持原有的小葉結構，胰腺被膜纖維性肥厚，特別門靜脈側有較厚的纖維化。
組織學上，明顯的淋巴細胞浸潤和纖維化及胰腺小葉間質擴大，淋巴濾泡形成，纖維化可波及胰小葉內，可有腺體的萎縮。胰管周圍的纖維化比腺胞炎症明顯，胰管周圍原來的彈性纖維鬆懈、增生，近管腔側淋巴細胞和炎症性細胞浸潤或膠原纖維增生，胰管內腔變小。淋巴結腫大，明顯的淋巴濾泡增生，類上皮細胞形成小集簇巢。
腺管周圍T細胞的浸潤比B細胞浸潤更顯著。T細胞亞群以CD4陽性為主，也可有CD8陽性。
明顯可見嗜酸性粒細胞浸潤的膽管炎和胰周圍的纖維化。纖維化和炎症細胞浸潤累及胰腺實質周圍的脂肪組織和結締組織，胰腹側超過彈力纖維，背側累及門靜脈，達到從胰乳頭到胰斷端的廣泛範圍。
胰腺內外的靜脈因炎性細胞浸潤發生閉塞，呈閉塞性靜脈炎改變，動脈無特異性變化，小動脈周圍有纖維化，由於內膜的肥厚內腔變狹小。
(2)膽管、膽囊病變：胰腺內膽管壁肥厚變小，狹窄部膽管黏膜麵平滑，原有被覆的膽管黏膜彌漫性增生，膽總管中上部管壁肥厚，胰腺外膽管比胰腺內膽管改變明顯。全部膽管壁淋巴細胞浸潤和纖維化，水腫伴肥厚，累及膽管、導管和腺管及十二指腸壁。膽囊壁肥厚，但組織學上膽管壁無變化。
