一、病因:
本綜合征的發病機理尚未完全闡明,現有下述假說。
1.抑製基因的脫落與易位 正常細胞的DNA密碼受抑製基因的調節,僅有關的DNA受正常激活而轉錄形成mRNA,並表達正常基因產物。但當形成惡性細胞時抑製基因在突變時脫落或易位,因而正常時受抑製的DNA密碼即可脫抑製而表達相應產物(包括激素)。
2.APUD細胞學說 可分泌異源多肽激素的腫瘤都是起源於外胚層神經脊幹細胞,這類細胞具有攝取胺或其前體並能脫羧(amine and/or amine precursor uptake and decarboxylation)的生化特性,故稱APUD細胞。它們本身即具有可表達各種肽類激素和生物活性胺類物質的基因,但正常時量極微小,相應的基因處於抑製狀態。這類非內分泌細胞正常時可分泌微量激素,可視作為低等生物自分泌或旁分泌信息傳遞係統的殘餘。隨著生物進化,內分泌腺已分化形成了獨特組織,並且有相應的調節係統。非內分泌細胞也隨著分化而失去激素分泌功能,有關基因處於抑製狀態,一旦形成癌細胞則可回複原始的自分泌特性,大量產生相應肽類或胺類活性物質。