一、發病原因
1.慢性腎上腺皮質破壞 腎上腺結核為造成腎上腺皮質功能減退最主要的病因,解放後我國結核明顯減少,故患本病的患者亦相應減少;其他如梅毒、真菌感染也可造成腎上腺皮質破壞;血管病變如血栓、栓子阻斷血液供應或雙側皮質出血後病變等也可造成。
2.腎上腺腫瘤施行腎上腺次全或全切除後引起。
3.特發性腎上腺萎縮也是另一重要原因,與自身免疫有關。70%以上不明原因的腎上腺萎縮婦女,均發現有抗腎上腺皮質細胞的抗體,此類患者多數伴有卵巢功能不全,同時合並有糖尿病、甲狀腺功能紊亂和惡性貧血。為多內分泌腺自身免疫綜合征。
4. ACTH分泌不足。
5.先天性腎上腺發育不全等。
據馬成斌、徐先明在中國醫刊(2001)發表的《妊娠合並慢性腎上腺皮質功能衰退》一文中提到:
妊娠合並慢性腎上腺皮質功能減退的病因:1.原發性腎上腺素皮質功能減退係指神上腺皮質本身病變引起功能下降,病因可分為:慢性腎上腺破壞,如腎上結核所致神上腺皮質功能減退的主要病因,但隨著結核發病率的降低,腎上腺結核所致神上腺皮質功能減退亦相應減少;其他如梅毒、真菌感染也可導致腎上腺皮質破壞。自身免疫性腎上腎炎,約85%的原發性神上腺皮質功能減退是由自身免疫性腎上腎炎所致,可伴發生其他自身免疫性內分泌病。腎上腺腫瘤施行腎上腺切除術後引起。先天性腎上腺發育不全及先天性身上皮質不應征。2.繼發性係指繼發於下丘腦分泌促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)及垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)不足。
二、發病機製
1.腎上腺皮質產生的主要激素有皮質醇、醛固酮和去氫表雄酮。腎上腺皮質功能減退時,糖、鹽皮質激素分泌不足,患者的尿液、汗液、唾液及胃腸道鈉的排泄增多而鉀的排泄減少,導致低血清濃度的鈉、氯及高血清濃度的鉀。
1)由於機體不能很好地濃縮尿液,加上電解質的平衡失調,可引起嚴重的脫水、血容量下降、低血壓及循環虛脫。
2)皮質醇的缺乏還可引起蛋白質、脂肪及碳水化合物的代謝紊亂以及嚴重的胰島素超敏,導致低血糖和肝糖原減少。
3)皮質醇的減少可使垂體ACTH的產生增多和β-促脂解素的升高,後者可有刺激黑色素細胞的作用,引起皮膚、黏膜的色素沉著。
4)心肌收縮無力及血容量的減少,使心輸出量減少可引起虛脫。神經、肌肉功能的減退又可引起虛弱。
5)腎上腺皮質激素分泌的減少使對感染、創傷等的抵抗力減弱。
2.妊娠合並腎上腺皮質功能減退未治療者因腎上腺功能低下常引起不育,經皮質激素治療後,合並妊娠已不少見。
1)糖代謝的異常,早孕時易發生低血糖,尤其是有糖皮質激素缺乏時,低血糖容易加重,孕期胎兒易發生生長受限。
2)在尚有一定腎上腺功能儲備時,某些孕婦常可維持正常的日常生活,並不知患有此病,而在一定應力下如臨產、分娩、手術及產褥期而突然發生阿狄森危象,即出現極度的無力、惡心、嘔吐、上腹及脊背、腿痛、低體溫及低血壓、外周血管虛脫、腎功能衰竭等危及生命情況,此時方才診斷阿狄森病。妊娠前是否診斷出該病對預後很重要。