小兒腎小管性酸中毒疾病病因
一、發病原因
分為原發性和繼發性。
1.先天因素（25%）：
屬於常染色體隱性遺傳疾病，亦有報告屬常染色體顯性遺傳的先天性遠腎單位缺陷，多在嬰兒期發病，散發性者可於任何時期發病。
2.疾病因素（35%）：
可由多種原因引起，繼發於先天性遺傳病如鐮狀細胞貧血，馬凡氏綜合症(Marfansyndrome)及愛唐綜合(EhlersDanlossynohome);繼發於各種自身免疫性疾病，如全身性係統性紅斑狼瘡，高免疫球蛋白血症和慢性活動性肝炎等；各種原因造成的鈣磷代謝異常，如甲狀旁腺功能亢進症，甲狀腺機能亢進症等;還可因藥物如維生素D中毒，毒物中毒，此外，腎盂腎炎，梗阻性腎疾患也可導致DRTA。
二、發病機製
根據腎小管受損部位及其病理生理基礎分為4型：Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis，DRTA)又稱經典型腎小管酸中毒，Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis，PRTA)，Ⅲ型為Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又稱混合型，Ⅳ型腎小管酸中毒是由於先天性或獲得性醛固酮分泌不足或腎小管對醛固酮反應不敏感所引起的代謝性中毒和高鉀血症，每型探尋 其病因又可分為原發性或繼發性腎小管酸中毒。
