一、發病原因
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二、發病機製
1.病理特點 皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細胞浸潤，脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵。腫瘤細胞圍繞單個脂肪細胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤方式。瘤細胞大小不一，小細胞的特點為核顯著不規則，染色質深染，核仁不明顯，胞質稀疏淡染。大細胞的形態學特點為細胞核大而圓，染色質散在，核仁明顯，胞質豐富，透明至雙嗜色性。腫瘤組織中常有大量的組織細胞，散在於腫瘤細胞周圍，其胞內、外可見大量的核碎裂小體。60%的SPTCL瘤組織有大片的脂肪壞死和因此繼發的肉芽腫反應。多數病例有血管的腫瘤細胞浸潤。
2.核碎裂小體和凋亡 組織細胞內外大量的核碎裂小體提示腫瘤組織內存在普遍的凋亡現象。目前尚不清楚凋亡小體來源於何種細胞，推測可能來源於細胞毒性T淋巴細胞(cytotoxic T lymphocyte，CTL)的靶細胞如脂肪細胞或其他非腫瘤性細胞，但也有可能來源於腫瘤細胞本身。目前已清楚CTL可通過多種途徑誘導靶細胞的凋亡，在效應細胞/靶細胞比例很高時，某一克隆的CTL細胞可對其他克隆的CTL細胞產生攻擊作用而使之凋亡。
3.免疫學表型 表達一種或多種T細胞的特征性標誌，如CD3、CD2、CD43或CD45RO。新近研究表明，大多數腫瘤細胞CD8陽性，腫瘤細胞內細胞毒顆粒蛋白T細胞內抗原-1(T-cell intracellular antigen-1，TIA-1)和穿孔蛋白(perforin)彌漫性強陽性，這兩點強烈提示腫瘤源於CTL。個別同時表達CD4和CD8，也有的CD4和CD8均陰性。少數CD30陽性、CD56陽性。B細胞特異性標誌、CD69和溶酶體陰性。
基因型分析顯示大多數有TCRγ的克隆性重排。
