肥大細胞白血病疾病病因
一、發病原因:
1.其病因未明,有報告發病可能和C-KIT基因突變有關。
二、發病機製:
1.MCL同樣具有AML的病理和臨床特點,僅浸潤各髒器的細胞以肥大細胞為主。可出現淋巴結、肝大、脾大,有時伴溶骨性損害。浸潤皮膚是MCL的一大特點,典型的皮損為色素性蕁麻疹,呈棕色素斑疹或丘疹,可形成結節,皮膚劃痕試驗陽性。
2.肥大細胞的胞質內含有能分泌各種活性物質的顆粒,其中分泌組胺,形成高組胺血症及相應的臨床表現是MCL的一組特殊征象,如皮膚潮紅、瘙癢、支氣管痙攣,甚至發生低血壓暈厥及休克。還可致頑固性胃、十二指腸潰瘍,伴發出血、穿孔等嚴重並發症。若釋放肝素過多,可引發各種出血傾向。