肥大細胞白血病症狀診斷
一、症狀:
由於肥大細胞白血病常為肥大細胞增多的進展期表現,一般有兩大類特異性表現。
1.由肥大細胞浸潤所致:如肝、脾、淋巴結腫大,或引起骨損害、骨壓痛或溶骨性損害;皮膚浸潤引起瘙癢、發紅,出現色素性蕁麻疹,範圍大小不等,呈棕色素斑疹或丘疹,有時呈結節,皮膚劃痕試驗陽性。
2.肥大細胞胞質內有異染顆粒,內含肝素、透明質酸,並能產生組胺、多種糖胺聚糖(glycosaminoglycans)、激肽、前列腺素等 釋放組胺可引起較頑固的胃十二指腸潰瘍,出現腹痛、嘔血、黑便,以及頭痛;麵部、四肢水腫。大量組胺釋放可引起患者突然出現皮膚潮紅、支氣管痙攣、心悸、蕁麻疹,甚至休克。肝素釋放過多可引起出血傾向。此外,可有乏力、發熱、體重下降、厭食。
二、診斷:
國內診斷標準如下:
1.臨床上有白血病或肥大細胞增生症的臨床表現:①淋巴結、肝或脾腫大;②肥大細胞釋放組胺和其他物質引起的局部和全身變化,包括皮膚潮紅、色素性蕁麻疹、皮膚瘙癢、發作性支氣管痙攣、呼吸困難、心悸、低血壓、暈厥、休克等症狀。
2.外周血中有肥大細胞(組織嗜堿細胞)。
3.骨髓象中肥大細胞明顯增生,占有核細胞30%以上。
4.尿內組胺升高。
5.骨髓幹抽或有皮膚及髒器浸潤時,需做活體組織檢查確診。