主動脈瓣膜部狹窄病因
主動脈瓣膜部狹窄：在先天性主動脈出口狹窄中最為常見，約占60%。發育畸形的主動脈瓣可融合成為單個瓣葉，或呈雙瓣葉、三瓣葉，以至四個瓣葉，其中以雙瓣葉畸形最為常見，約占70%。主動脈瓣呈現增厚的左、右或前、後兩個瓣葉，瓣葉的兩個交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即為主動脈瓣瓣口。有的病例左側瓣葉較大，並呈現增厚的條狀淺脊，為左冠瓣與無冠瓣交界融合的痕跡。Roberts估計人群中約2%主動脈瓣呈雙瓣葉畸形，如果兩個瓣葉的交界不互相融合，並不產生主動脈瓣口狹窄。但30歲以後由於血液湍流造成的瓣膜創傷，瓣葉增厚，纖維化甚或鈣化，瓣口逐漸狹窄或關閉不全。或因並發細菌性心內膜炎時才呈現臨床症狀。約30%的病例主動脈瓣由三個增厚的瓣葉組成，每個瓣葉大小相似，三個瓣葉交界的邊緣部分互相融合，中央部分向升主動脈隆起呈拱頂狀，圓頂的中心即為狹小的瓣口。少數病人主動脈瓣呈單葉型，主動脈瓣形似倒置的漏鬥，瓣口狹長，位於瓣膜的中央部份或偏向一側。有時可見到一條瓣葉交界融合的淺脊痕跡，這一類型的主動脈瓣膜部狹窄在嬰幼兒期即可呈現嚴重的瓣口狹窄症狀。四葉型主動脈瓣甚為罕見，四個瓣葉可能大小相似，或一個瓣葉較其它三個瓣葉小得多。四葉型主動脈瓣一般功能正常，不引起瓣口狹窄症狀，僅在屍體解剖時才被發現。
