間歇依賴型尖端扭轉型室性心動過速疾病病因
一、發病原因
1.藥物引起LQTS
(1)抗心律失常藥：如ⅠA類的奎尼丁、普魯卡因胺、雙異丙吡胺;ⅠB類的利多卡因、美西律可能有促發TDP作用;ⅠC類恩卡尼、普羅帕酮偶可誘發TDP;Ⅱ類索他洛爾、Senatilide可使Q-T間期延長引起TDP(>5%);Ⅲ類胺碘酮;Ⅳ類苄普地爾等可致TDP。
(2)治療精神病的藥物：如吩噻嗪、氟呱啶醇、三環和四環類抗抑製劑。
(3)其他藥物：抗高血壓藥，利多氟嗪、紅黴素，抗組織胺製劑，酮康唑、阿斯咪唑、金剛烷胺，有機磷農藥，砷劑、鋰劑等，毒品可卡因也可導致Q-T間期延長。
2.電解質異常
(1)低血鉀：可導致心電圖U波增高，QT或Q-T-U間期延長。
(2)低鎂血症：常伴低鉀血症。
(3)低鈣血症。
3.嚴重心動過緩
可見於高度或完全性房室傳導阻滯、竇性停搏、嚴重竇性心動過緩、病態竇房結綜合征、心房顫動長R-R間歇等。對房室傳導阻滯的研究表明，促使TDP發生的不是心動過緩本身，而是因心率改變而發生病理性Q-T間期延長和複極化異常所致。
4.心髒疾病對Q-T間期的影響
心肌缺血、缺氧、心肌梗死、心肌炎、心髒腫瘤、心功能不全等均可引起Q-T間期延長。
5.中樞神經係統疾病 腦外傷、腦炎、腦血管意外等。
6.內分泌疾病 甲狀腺功能減退、甲狀腺功能亢進、醛固酮增多症。
7.營養不良 饑餓(如神經性食欲缺乏)、液體蛋白飲食。
8.不明原因的LQTS 很少見，鑒別困難。
二、發病機製
各種病因使細胞膜離子通道功能障礙介導而致Q-T間期延長，其並發TDP常以長短順序和間歇依賴性的形式起始。形成TDP的機製在於藥物、電解質異常等因素的驅動下，內向電流增大，複極延遲，發生後除極特別是早期後除極形成振蕩電流，一旦達閾值即可引發觸發性心律失常。而顯著心動過緩等長周期可使鉀通道阻滯或完全失活，而使鉀離子外向減小或消失，實際上使內向電流增大故而可促發TDP。正由於此類TDP是出現在短聯律間期室性期前收縮產生的長代償間歇後，或是嚴重心動過緩、陣發性心動過速後長間歇，以及心房顫動長R-R間歇後，因而稱之為長間歇依賴性TDP。
Q-T間期延長發生尖端扭轉性室性心動過速多為室性期前收縮(R-on-T)誘發。少數情況下房性期前收縮亦是觸發因素之一，係心室肌因房性期前收縮而引起的除極不均，將加重原先存在的複極不均一而誘發TDP。
